Hemophilia သည်မျိုးရိုးဗီဇသွေးမတိတ်ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီးထိခိုက်ဒဏ်ရာရသောအခါပုံမှန်မဟုတ်သောကြာရှည်စွာသွေးထွက်ခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသောမျိုးရိုးဗီဇပါသောသွေးထွက်ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်သွေးခဲခြင်းကိုရပ်တန့်ရန်လုံလောက်သောခိုင်မာစေသောပရိုတင်းများမရှိခြင်းသို့မဟုတ်မရှိခြင်းကိုဖြစ်စေသောမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရသည်။

Hemophilia ကိုယောင်္ကျားလေးရောဂါဟုယူဆပြီးယောက်ျားလေးမွေးဖွားမှု ၅၀၀၀ တွင် ၁ ယောက်ကိုထိခိုက်စေသည်။ သို့သော်မိန်းကလေးများသည်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကိုသယ်ဆောင်နိုင်ပြီးရောဂါ၏သေးငယ်သောပုံစံကိုဖွံ့ဖြိုးစေနိုင်သည်။ စုစုပေါင်းလူ ဦး ရေတွင်လူ ၁၂ ယောက်တွင် ၁ ယောက်သည် hemophilia ရှိသည်။ (၀၀၀) တွင်ရောဂါ၏အဓိကအမျိုးအစား ၂ မျိုးရှိပါသည်။ Hemophilia A နှင့် B. Hemophilia A ၏ပျံ့နှံ့မှုသည် hemophilia B ထက် (၆ / ၀၀၀ ရှိသောအမျိုးသား ၁/၁) ထက်ပိုမိုမြင့်မားသည်။ (၁) ။

Hemophilia သည်လွန်ခဲ့သောဆယ်စုနှစ်အနည်းငယ်ကငယ်စဉ်ကလေးဘ ၀ နှင့်ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်ကတည်းကအလွန်ဆိုးရွားသည့်ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ယနေ့ခေတ်တွင်ထိရောက်သော၊ တင်းကျပ်သောကုသမှုများကသွေးယိုခြင်းကိုထိန်းချုပ်ရန်နှင့် hemophilia ရှိသူများအားခန္ဓာကိုယ်ထိခိုက်မှုနှင့်မသန်စွမ်းမှုများကိုကန့်သတ်ရန်ဖြစ်နိုင်သည်။

ကေလး။ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရခြင်း (သို့) အသေးစားစိတ်ဒဏ်ရာတစ်ခုကြောင့်ကြာရှည်စွာသွေးထွက်ခြင်းဖြစ်ပေါ်သည်။ ၎င်းတို့သည်ရောဂါ၏ပြင်းထန်သောပုံစံများတွင် (ထို့ကြောင့်စိတ်ဒဏ်ရာမရှိလျှင်ကြားဝင်စွက်ဖက်နိုင်သည်) ဖြစ်နိုင်သည်။ သွေးထွက်ခြင်းသည်အတွင်းသို့မဟုတ်ပြင်ပဖြစ်နိုင်သည်။ ဟီမိုဖီးယားရောဂါရှိသူတစ် ဦး ၌သွေးထွက်ခြင်းသည်ပိုမိုပြင်းထန်သည်မဟုတ်သော်လည်း၎င်း၏ကြာချိန်ပိုရှည်သည်ကိုသတိပြုပါ။ ကြွက်သားများ (အမာရွတ်များ) နှင့်အဆစ်များ (hemarthrosis)၊ အဓိကအားဖြင့်ခြေဆစ်များ၊ ဒူးများနှင့်တင်ပါးတို့တွင်အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှအကြောသေခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည့်အကြောပြတ်ခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။

သွေး၌ coagulation ပမာဏ (၁) နည်းသောအခါရောဂါသည်ပိုမိုပြင်းထန်သည်။

• ပြင်းထန်သောပုံစံ - အလိုလိုနှင့်မကြာခဏသွေးယိုခြင်း (ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၅၀%);
• အလယ်အလတ်ပုံစံ - အသေးစားဒဏ်ရာများနှင့်ပုံမှန်ရှားပါးသောအလိုအလျောက်သွေးထွက်မှုတို့ကြောင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောရှည်လျားသောသွေးထွက်ခြင်း (၁၀ မှ ၂၀ ရာခိုင်နှုန်း)
• အသေးစားပုံစံ - ပုံမှန်မဟုတ်သောရှည်လျားသောသွေးယိုခြင်း၊ အလိုအလျောက်သွေးယိုခြင်းမရှိခြင်း (ဖြစ်ပွားမှု၏ ၃၀ မှ ၄၀%)

သွေးတွင်သွေးခဲစေသောအချက်များပါ ၀ င်သောပရိုတင်းများပါ ၀ င်သည်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည်ဤအသားဓာတ်ထုတ်လုပ်မှုကိုတားဆီးပေးသည်။ hemophilia A နှင့် B နှင့်ဆက်စပ်သောလက္ခဏာများသည်အလွန်ဆင်တူပါကဤရောဂါနှစ်မျိုးသည်ကွဲပြားသည့်မျိုးရိုးဇာစ်မြစ်ရှိသည်၊ hemophilia A သည် F8 မျိုးဗီဇ (Xq28) တွင် coagulation factor VIII နှင့် l hemophilia B တို့ကိုပြောင်းလဲခြင်းကြောင့်ဖြစ်ရသည်။ F9 gene (Xq27) တွင် coagulation factor IX ကို encoding လုပ်သည်။

Hemophilia သည် X ခရိုမိုဆုန်းပေါ်တွင်တည်ရှိသောမျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို“ X-linked recessive inheritance” ဟုခေါ်သောမျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာဖျားနာသူသည်ပြောင်းလဲသွားသောဗီဇကိုသူ၏သမီးများသို့သာ ၅၀% စွန့်ပစ်နိုင်ပြီးသူတို့၏သမီးများနှင့်ယောက်ျားလေးများကိုလွှဲပြောင်းပေးလိမ့်မည်ဟုဆိုလိုသည်။ ရလဒ်အနေဖြင့်ရောဂါသည်အမျိုးသားများအားလုံးလုံးနီးပါးထိခိုက်စေသော်လည်းအမျိုးသမီးများသည်သယ်ဆောင်သူများဖြစ်သည်။ Hemophilia ၇၀ ရာခိုင်နှုန်းခန့်သည်မိသားစုရာဇ ၀ င်ရှိသည်။ (၁) (၃)

ယခုအခါ ကုသမှုများသည် သွေးထွက်ခြင်းကို တားဆီးကာကွယ်ရန် ဖြစ်နိုင်ချေရှိသည်။ ၎င်းတို့တွင် သွေးကြောသွင်းကုသခြင်းတွင် ဟေမိုဖီလစ်ကပ်စ် A အတွက် အချက် VIII နှင့် ဟေမိုဖိလစ် B အတွက် Factor IX တို့ ပါဝင်ပါသည်။ ဤဆန့်ကျင်သော ဟေမိုဖီလစ်ဆေးဝါးများကို သွေး (ပလာစမာမူရင်း) သို့မဟုတ် အင်ဂျင်နီယာမှ ထုတ်လုပ်သော ထုတ်ကုန်များမှ ထုတ်လုပ်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇ (recombinants)။ ၎င်းတို့ကို သွေးထွက်ခြင်းမှ ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် သွေးထွက်လွန်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန် ပုံမှန်စနစ်တကျ ထိုးဆေးများဖြင့် စီမံဆောင်ရွက်သည်။ Physiotherapy သည် hemophilia ရှိသူအား ကြွက်သားများ ပျော့ပျောင်းမှုနှင့် ထပ်ခါတလဲလဲ သွေးထွက်ခဲ့ဖူးသော အဆစ်များ၏ ရွေ့လျားမှုကို ထိန်းသိမ်းနိုင်စေပါသည်။