မာတိကာ
Amyloidosis
အဲ့ဒါဘာလဲ ?
မကူးစက်နိုင်သောရောဂါသည် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ ပုံမှန်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ပြောင်းလဲစေသော ပရိုတင်းအသိုက်များဖွဲ့စည်းခြင်းဖြင့် လက္ခဏာရပ်ဖြစ်သည်။ အများစုမှာ ပြင်းထန်သောပုံစံသို့ ရွေ့လျားပြီး ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအားလုံးကို ထိခိုက်နိုင်သည်။ ပြင်သစ်တွင် ဤရှားပါးရောဂါကြောင့် ထိခိုက်ခံစားရသူ စုစုပေါင်းအရေအတွက်ကို အတိအကျမသိရသော်လည်း လူ ၁၀၀ တွင် ၁ ဦး ထိခိုက်နိုင်သည်ဟု ခန့်မှန်းရသည်။ ပြင်သစ်တွင် နှစ်စဉ် (၀၀၀) ခန့်တွင် AL amyloidosis ရောဂါဖြစ်ပွားမှုအသစ် ၁ ခုခန့်ကို တွေ့ရှိရသည်။ ရောဂါ၏ရှားပါးသောပုံစံ။
ရောဂါလက္ခဏာများ
Amyloidosis အနည်အနှစ်များသည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ တစ်ရှူးနှင့် အင်္ဂါများ နီးပါးတွင် ပေါ်လာနိုင်သည်။ Amyloidosis သည် မကြာခဏဆိုသလို ထိခိုက်မိသော ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကို ဖြည်းဖြည်းချင်း ဖျက်ဆီးခြင်းဖြင့် ပြင်းထန်သောပုံစံသို့ တိုးလာသည်- ကျောက်ကပ်၊ နှလုံး၊ အစာခြေလမ်းကြောင်းနှင့် အသည်းတို့သည် မကြာခဏ ထိခိုက်လေ့ရှိသော အင်္ဂါများဖြစ်သည်။ သို့သော် amyloidosis သည် အရိုးများ၊ အဆစ်များ၊ အရေပြား၊ မျက်လုံး၊ လျှာတို့ကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်သည်။
ထို့ကြောင့်၊ ရောဂါလက္ခဏာများ၏အတိုင်းအတာသည်အလွန်ကျယ်ပြန့်သည်- နှလုံးပါဝင်သည့်အခါမသက်မသာဖြစ်ပြီးအသက်ရှုမဝခြင်း၊ ကျောက်ကပ်နှင့်ပတ်သက်သောခြေထောက်များဖောရောင်ခြင်း၊ အစွန်အာရုံကြောများထိခိုက်သောအခါကြွက်သားသံကျဆင်းခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း / ဝမ်းချုပ်ခြင်းနှင့်ပိတ်ဆို့ခြင်းကိစ္စတွင် ကျောက်ကပ်။ အစာခြေလမ်းကြောင်း စသည်တို့။ အသက်ရှူမဝခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်းနှင့် သွေးထွက်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သော လက္ခဏာများသည် သတိရှိသင့်ပြီး amyloidosis ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် ဦးတည်သင့်ပါသည်။
ရောဂါ၏ဇစ်မြစ်
Amyloidosis သည် ပရိုတင်း၏ မော်လီကျူးဖွဲ့စည်းပုံအား ပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်တွင် မပျော်ဝင်နိုင်ပေ။ ထို့နောက် ပရိုတင်းသည် မော်လီကျူး အသိုက်များ ဖြစ်ကြသည်- amyloid ဓာတ်။ amyloidosis ထက် amyloidosis သည် ပိုမှန်သည်၊ အကြောင်းမှာ ဤရောဂါတွင် တူညီသောအကြောင်းအရင်းရှိသော်လည်း ၎င်း၏အသုံးအနှုန်းများသည် အလွန်ကွဲပြားပါသည်။ တကယ်တော့၊ ပရိုတင်းအနှစ်နှစ်ဆယ်လောက်ဟာ တိကျတဲ့ပုံစံတွေအတွက် တာဝန်ရှိပါတယ်။ သို့ရာတွင်၊ amyloidosis အမျိုးအစားသုံးမျိုးသည် AL (immunoglobulinic)၊ AA (ရောင်ရမ်းမှု) နှင့် ATTR (transthyretin) တို့ဖြစ်သည်။
- AL amyloidosis သည် အချို့သော သွေးဖြူဥများ (ပလာစမာဆဲလ်များ) ၏ ပွားခြင်းမှ ရလဒ်ဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည် အစုလိုက်အပြုံလိုက် ဖန်တီးပေးမည့် ပဋိပစ္စည်း (immunoglobulins) ကို ထုတ်လုပ်သည်။
- နာတာရှည်ရောင်ရမ်းခြင်း AA amyloidosis သည် တစ်ရှူးများတွင် amyloidosis ဖြစ်လာစေမည့် SAA ပရိုတင်းများ ထုတ်လုပ်မှု မြင့်မားလာသောအခါ ဖြစ်ပေါ်သည်။
- transthyretin ပရိုတင်းသည် ATTR amyloidosis တွင်ပါ ၀ င်သည်။ ဤရောဂါ၏ပုံစံသည် မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ထိခိုက်မိသောမိဘတစ်ဦးသည် ၎င်းတို့၏ကလေးထံသို့ ဗီဇပြောင်းခြင်း၏ 50% ဖြစ်နိုင်ချေရှိသည်။
စွန့်စားမှုအချက်များ
Amyloidosis သည် မကူးစက်တတ်ပါ။ ကူးစက်ရောဂါဆိုင်ရာ အချက်အလက်များသည် အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ ဖြစ်နိုင်ချေ တိုးလာကြောင်း ရှင်းရှင်းလင်းလင်း ညွှန်ပြသည် (amyloidosis ကို မကြာခဏဆိုသလို နှစ် 60-70 နှစ်ဝန်းကျင်တွင် ရှာဖွေတွေ့ရှိသည်)။ ကူးစက်ရောဂါ သို့မဟုတ် ရောင်ရမ်းသောရောဂါရှိသူများအပြင် ကြာရှည်စွာ dialysis ခံယူထားသူများသည် ပို၍ ထိခိုက်လွယ်သည်။ ATTR amyloidosis ကဲ့သို့သော အချို့သော amyloidosis ပုံစံများသည် မျိုးရိုးလိုက်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုနှင့် ဆက်စပ်နေသောကြောင့်၊ အဖွဲ့ဝင်တစ်ဦး သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုသော ထိခိုက်ခံရသော မိသားစုများသည် အထူးစောင့်ကြည့်ရမည့်ဘာသာရပ်ဖြစ်သည်။
ကာကွယ်ခြင်းနှင့်ကုသခြင်း
ယနေ့အထိ၊ amyloidosis ကိုတိုက်ဖျက်ရန်ကာကွယ်ရန်နည်းလမ်းမရှိပါ။ ကုသမှုအားလုံးသည် တစ်ရှူးများတွင် စုပုံပြီး စုပုံနေသည့် အဆိပ်သင့်ပရိုတင်းထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချရာတွင် ပါဝင်သော်လည်း amyloidosis အမျိုးအစားအလိုက် ကွဲပြားသည်။
- AL amyloidosis တွင် ဓာတုကုထုံးဖြင့်။ ကုသရာမှာသုံးတဲ့ဆေးတွေ” အစစ်အမှန်ထိရောက်မှု »၊ အမျိုးသားပြည်တွင်းဆေးပညာအသင်း (SNFMI) က နှလုံးဖောက်ပြန်မှုမှာ ပြင်းထန်နေဆဲဖြစ်ကြောင်း အတည်ပြုသည်။
- AA amyloidosis ဖြစ်စေတဲ့ ရောင်ရမ်းမှုကို တိုက်ဖျက်ဖို့ အစွမ်းထက်တဲ့ ရောင်ရမ်းတဲ့ ဆေးဝါးတွေကို အသုံးပြုပါ။
- ATTR amyloidosis အတွက်၊ အဆိပ်သင့်သောပရိုတိန်းဖြင့် နယ်ထားသော အသည်းကို အစားထိုးရန်အတွက် အစားထိုးကုသမှု လိုအပ်ပါသည်။
Amyloidosis ဆန့်ကျင်သည့် ပြင်သစ်အသင်းသည် လူနာများနှင့် ၎င်းတို့၏ဆွေမျိုးများအတွက် ရည်ရွယ်ပြီး ဤရောဂါနှင့် ၎င်း၏ကုသမှုများအကြောင်း အချက်အလက်များစွာကို ထုတ်ပြန်သည်။