ကျောက်လူသား၏ရောဂါ (သို့) တိုးတက်သော ossifying fibrodysplasia (FOP) သည်အလွန်ရှားပါးပြီးပြင်းထန်စွာမျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သည်။ ထိခိုက်သောလူများ၏ကြွက်သားများနှင့်အရွတ်များသည်တဖြည်းဖြည်း ossify: ခန္ဓာကိုယ်သည်အရိုး matrix တစ်ခုတွင်ပိတ်မိနေသည်။ လောလောဆယ်မှာကုသနည်းမရှိသေးပေမယ့်ဖောက်ပြန်တဲ့မျိုးဗီဇကိုရှာဖွေတွေ့ရှိမှုကအလားအလာရှိတဲ့သုတေသနအတွက်လမ်းခင်းပေးခဲ့တယ်။

အဓိပ္ပာယ်

ကျောက်လူသားရောဂါ၏နာမည်အောက်တွင်လူသိများသောတိုးတက်သော ossifying fibrodysplasia (PFO) သည်ပြင်းထန်သောဆိုးရွားသောမျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ခြေချောင်းကြီးများမှမွေးရာပါပုံမမှန်ခြင်းနှင့်အချို့သော extraskeletal ပျော့ပျောင်းသောတစ်သျှူးများတဖြည်းဖြည်းတိုးတက်လာခြင်းတို့ကြောင့်ဖြစ်သည်။

ဤ ossification ကို heterotopic ဟုခေါ်သည်။ အရည်အသွေးအားဖြင့်ပုံမှန်အားဖြင့်၎င်းသည်ကြွက်သားများ၊ အရွတ်များ၊ အရွတ်များနှင့် fascias နှင့် aponeuroses ဟုခေါ်သောတွယ်ဆက်တစ်သျှူးများအတွင်း၌တည်ရှိသည်။ မျက်လုံးကြွက်သားများ၊ အမြှေး၊ လျှာ၊ လည်ချောင်း၊ အသံအိုးနှင့်ချောမွေ့သောကြွက်သားများကိုနှမြောသည်။

ကျောက်တုံးလူသား၏ရောဂါသည်မီးတောက်လောင်ကျွမ်းမှုမှတစ်ဆင့်တဖြည်းဖြည်းနှင့်ရွေ့လျားမှုနှင့်လွတ်လပ်မှုကိုလျော့ကျစေပြီးအရိုးအဆစ်များနှင့်ပုံမမှန်ခြင်းကိုဖြစ်စေသည်။

အကြောင်းတရားများ

ဒုတိယခရိုမိုဆုန်းတွင်တည်ရှိသောမေးခွန်းကိုမျိုးဗီဇအား ၂၀၀၆ ခုနှစ်ဧပြီလတွင်ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည်။ ACVR2006 / ALK1 ဟုခေါ်သည်၎င်းသည်အရိုးဖွဲ့စည်းမှုကိုလှုံ့ဆော်ပေးသောကြီးထွားစေသောအချက်များဖြစ်သောပရိုတင်း receptor ထုတ်လုပ်မှုကိုထိန်းချုပ်သည်။ မျိုးရိုးဗီဇတွင်အက္ခရာတစ်လုံးပါ ၀ င်သောတစ်ခုတည်းသောပြောင်းလဲမှုသည်ရောဂါကိုဖြစ်စေရန်လုံလောက်သည်။

ကိစ္စအများစုတွင်ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည်ခဏခဏပေါ်လာပြီးသားစဉ်မြေးဆက်သို့မကူးစက်နိုင်ပါ။ သို့သော်မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်ပွားမှုအနည်းစုကိုသိသည်။

diagnostic

ရောဂါရှာဖွေခြင်းသည်အရိုးပုံမမှန်မှုကိုပြသောစံဓာတ်မှန်ဖြင့်ဖြည့်စွက်ထားသောရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုကိုအခြေခံသည်။ 

ဂျီနိုအာမော်လီကျူးမော်လီကျူးကိုလေ့လာခြင်းမှအကျိုးရရန်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာမျိုးရိုးတိုင်ပင်ဆွေးနွေးမှုသည်အသုံးဝင်သည်။ ၎င်းသည်လုံလောက်သောမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအကြံဥာဏ်ပေးခြင်းမှအကျိုးရရန်မေးခွန်းတွင်ပြောင်းလဲခြင်းကိုဖော်ထုတ်နိုင်လိမ့်မည်။ အမှန်စင်စစ်၊ ဤရောဂါဗေဒ၏ဂန္တ ၀ င်ပုံစံများသည်အမြဲတမ်းတူညီသောပြောင်းလဲခြင်းနှင့်ဆက်စပ်နေလျှင်အခြားပြောင်းလဲမှုများနှင့်ဆက်နွှယ်နေသောပုံမှန်ပုံစံများသည်ဆက်လက်ဖြစ်နိုင်သည်။

ကိုယ်ဝန်မဆောင်မီစစ်ဆေးခြင်းကိုမရနိုင်သေးပါ။

ပြည်သူတွေကစိုးရိမ်တယ်

FOP သည်ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းရှိလူ ဦး ရေ ၂ သန်းတွင် ၁ ဦး ထက်မနည်း (လိင်ကွဲပြားမှုသို့မဟုတ်လူမျိုးခွဲခြားခြင်းမရှိဘဲ Association FOP France အရရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၂၅၀၀) ရှိသည်။ ပြင်သစ်တွင်ယနေ့လူ ၈၉ ဦး စိုးရိမ်နေသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများသည်တဖြည်းဖြည်းကြီးထွားလာသည်။ 

ခြေချောင်းကြီးများ၏ပုံမမှန်ခြင်း

မွေးဖွားချိန်တွင်ခြေချောင်းကြီးများမှမွေးရာပါပုံမမှန်မှုများ မှလွဲ၍ ကလေးများသည်ပုံမှန်ဖြစ်သည်။ များသောအားဖြင့်၎င်းသည် 1st metatarsal ကိုထိခိုက်စေသောခြေဖဝါး၏ရှည်လျားသောအရိုး၏ပထမပိုင်း metatarsal ကိုထိခိုက်စေသောခြေဖဝါးများ၊ အတွင်းပိုင်းများဖြစ်သည်။

ဤပုံမမှန်ခြင်းသည် mono phalangism နှင့်ဆက်စပ်နိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင်၎င်းသည်ရောဂါ၏တစ်ခုတည်းသောလက္ခဏာဖြစ်သည်။ 

တွန်း

ကြွက်သားများနှင့်အရွတ်များအဆက်မပြတ်ပျံ့နှံ့နေခြင်းသည်ယေဘူယျအားဖြင့်အသက်ပထမနှစ်ဆယ်တွင်အထက်ခန္ဓာကိုယ်မှအောက်သို့ ပြန်၍ မျက်နှာသို့ရှေ့သို့တိုးသည်။ ၎င်းတို့သည်ပိုနည်းသည်ထက်ပိုမာသည်၊ နာကျင်။ ရောင်ရမ်းရောင်ရမ်းသည်။ ဤအပူလောင်မှုများသည်စိတ်ဒဏ်ရာ (ဒဏ်ရာသို့မဟုတ်တိုက်ရိုက်ရှော့ခ်)၊ အသားထိုးဆေး၊ ဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်ခြင်း၊ ကြွက်သားဆန့်ခြင်း (သို့) ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်းသို့မဟုတ်စိတ်ဖိစီးမှုများကြောင့်ဖြစ်သည်။

အခြားကွဲလွဲချက်များ

ဒူးခေါင်းများတွင်ပုံမှန်မဟုတ်သည့်အရိုးထုတ်လုပ်ခြင်း (သို့) သားအိမ်ခေါင်းကင်ဆာအရိုးဆုံများပေါင်းစပ်ခြင်းကဲ့သို့သောအရိုးမူမမှန်မှုများသည်တစ်ခါတစ်ရံအစောပိုင်းနှစ်များတွင်တွေ့ရတတ်သည်။

အကြားအာရုံဆုံးရှုံးခြင်းသည်အပျိုဖော်ဝင်စမှပေါ်လာနိုင်သည်။

အဆင့်ဆင့်ဖြစ်ပျက်ခြင်း

“ ဒုတိယအရိုးစု” တစ်ခုဖွဲ့စည်းခြင်းသည်ရွေ့လျားမှုကိုတဖြည်းဖြည်းလျော့နည်းစေသည်။ ထို့အပြင်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပြဿနာများသည် intercostal နှင့်ကျောကြွက်သားများနှင့်ပုံမမှန်ခြင်းတို့ကြောင့်တဖြည်းဖြည်းပေါ်လာနိုင်သည်။ လှုပ်ရှားသွားလာမှုဆုံးရှုံးခြင်းသည် thromboembolic events (phlebitis သို့မဟုတ် pulmonary embolism) ဖြစ်နိုင်ခြေကိုမြင့်တက်စေသည်။

ပျမ်းမျှသက်တမ်းမှာနှစ်ပေါင်း ၄၀ ၀ န်းကျင်ဖြစ်သည်။

လောလောဆယ်တော့ကုထုံးမရှိသေးပါ။ သို့သော်မျိုးရိုးဗီဇကိုရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းကသုတေသနအတွက်ကြီးမားသောတိုးတက်မှုကိုခွင့်ပြုခဲ့သည်။ သုတေသီများသည်အထူးသဖြင့်အလားအလာရှိသောကုထုံးလမ်းကြောင်းတစ်ခုကိုရှာဖွေနေသည်၊ ၎င်းကိုနှောက်ယှက်သော RNA နည်းပညာကိုသုံးခြင်းဖြင့်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကိုတိတ်ဆိတ်စေနိုင်သည်။

လက္ခဏာကုသမှု

ရောဂါဖြစ်ပွားပြီး ၂၄ နာရီအတွင်းမြင့်မားသော corticosteroid ကုထုံးကိုစတင်နိုင်သည်။ ၄ ရက်ကြာအုပ်ချုပ်ခြင်းဖြင့်၎င်းရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်များ၌ပြင်းထန်သောရောင်ရမ်းခြင်းနှင့်အသားမာခြင်းတုံ့ပြန်မှုကိုလျှော့ချခြင်းဖြင့်လူနာအချို့ကိုသက်သာစေနိုင်သည်။

အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးများနှင့်ကြွက်သားဖြေလျှော့မှုများသည်ပြင်းထန်သောနာကျင်မှုကိုကူညီနိုင်သည်။

လူနာထောက်ခံမှု

ကျောက်တုံးလူသား၏ရောဂါဝေဒနာခံစားနေရသူများအားကိုယ်ပိုင်အုပ်ချုပ်ခွင့်ကိုအများဆုံးထိန်းသိမ်းရန်နှင့်ပညာရေးကိုကျွမ်းကျင်စွာပေါင်းစပ်ရန်ခွင့်ပြုရန်လိုအပ်သောလူသားနှင့်နည်းပညာအကူအညီများကိုအကောင်အထည်ဖော်ရမည်ဖြစ်သည်။

ကံမကောင်းစွာဖြင့် FOP စတင်ခြင်းကိုကာကွယ်ရန်မဖြစ်နိုင်ပါ။ ဒါပေမယ့်သူ့ရဲ့ဖွံ့ဖြိုးမှုကိုနှေးကွေးသွားအောင်ကြိုတင်ကာကွယ်မှုတွေလုပ်နိုင်ပါတယ်။

ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်းကိုကြိုတင်ကာကွယ်ခြင်း

ပညာရေးနှင့်ပတ်ဝန်းကျင်ပြုပြင်ပြောင်းလဲမှုများသည်ထိခိုက်ဒဏ်ရာများနှင့်ချော်လဲခြင်းကိုကာကွယ်ရန်ရည်ရွယ်သင့်သည်။ ကလေးငယ်များအတွက် ဦး ထုပ်ဆောင်းရန်အကြံပြုနိုင်သည်။ 

ကျောက်တုံးရောဂါခံစားနေရသူများသည်ဗိုင်းရပ်စ်ပိုးကူးစက်ခြင်းကိုရှောင်ကြဉ်သင့်ပြီး၎င်းတို့၏သွားနှင့်ခံတွင်းသန့်ရှင်းရေးကိုအထူးဂရုပြုသင့်သည်။

အလွန်အမင်းလိုအပ်သောအခြေအနေများ မှလွဲ၍ မည်သည့်ထိုးဖောက်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာလုပ်ထုံးလုပ်နည်းကိုမဆိုတားမြစ်သည်။ အသားထိုးဆေးများ (ကာကွယ်ဆေးများစသည်) ကိုလည်းဖယ်ထုတ်ထားသည်။

ကာယကုထုံးများ

နူးညံ့သောလှုပ်ရှားမှုများဖြင့်ခန္ဓာကိုယ်အားစည်းရုံးခြင်းသည်ရွေ့လျားမှုဆုံးရှုံးခြင်းကိုတွန်းလှန်ရန်ကူညီပေးသည်။ အထူးသဖြင့်ရေကူးကန်ပြန်လည်ထူထောင်ရေးသည်အကျိုးရှိနိုင်သည်။

အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာလေ့ကျင့်မှုနည်းစနစ်များသည်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းယိုယွင်းပျက်စီးမှုကိုကာကွယ်ရာတွင်လည်းအသုံးဝင်သည်။

အခြားအစီအမံ

• အကြားအာရုံစောင့်ကြည့်ခြင်း
• phlebitis ကိုကာကွယ်ခြင်း (ပျိုရွယ်သောအခါခြေလက်များနိမ့်ခြင်း၊ ချွေးခြေအိတ်များ၊ အပျိုဖော်ဝင်ပြီးနောက်အက်စပရင်ဆေးပမာဏနည်းခြင်း)