Scleroderma သည်အရေပြားကို sclerotic ထူလာစေသောရောင်ရမ်းနာကျင်သောရောဂါများဖြစ်သည်။ morphea ဟုခေါ်သောဒေသဆိုင်ရာ scleroderma တွင်အဓိကပုံစံနှစ်မျိုးရှိသည်၊ အရေပြားနှင့်သက်ဆိုင်ပြီးတစ်ခါတစ်ရံနက်ရှိုင်းသောပုံစံများတွင်အရေပြားနှင့်ကိုယ်အင်္ဂါများနှင့်သက်ဆိုင်သောစနစ်ကျသော scleroderma ဖြစ်သည်။

systemic scleroderma ၏အဓိပ္ပါယ်

Systemic scleroderma သည်အမျိုးသားတိုင်းအတွက်အမျိုးသမီး ၃ ဦး တွင်တွေ့ရခဲသောရောဂါဖြစ်ပြီးအများအားဖြင့်အသက် ၅၀ နှင့် ၆၀ ကြားတွင်ဖြစ်လေ့ရှိပြီးအရေပြားနှင့်တစ်သျှူးများအထူးသဖြင့်အစာခြေလမ်းကြောင်း၊ အဆုတ်၊ ကျောက်ကပ်နှင့်နှလုံးတို့ဖြစ်သည်။ ဤနောက်ဆုံးအင်္ဂါ ၃ ခုတွင်ပါဝင်ပတ်သက်မှုသည်မကြာခဏပြင်းထန်သောနောက်ဆက်တွဲများကိုဖြစ်စေသည်။

၎င်း၏ဖွံ့ဖြိုးမှုသည်အများအားဖြင့်နှစ်များစွာတွင်ပြန့်နှံ့လေ့ရှိပြီးမီးတောက်များကြောင့်ဖြစ်သည်။

Raynaud ရဲ့ syndrome ရောဂါ

Raynaud's syndrome ရောဂါသည်အအေးဓာတ်တွင်အချို့သောလက်ချောင်းများကိုအရောင်ချွတ်ခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ ၎င်းသည်အမြဲလိုလို scleroderma ၏ပထမဆုံးလက္ခဏာဖြစ်သည်၊ အထူးသဖြင့်၎င်းသည်နှစ်ပတ်မှနှစ်အနည်းငယ်မှအခြားလက္ခဏာများမပေါ်မီ (ပိုကြာလေပိုနှေးလေ၊ ခန့်မှန်းခြေပိုဆိုးလေဖြစ်သည်) ၎င်းသည် scleroderma ဖြစ်ပွားမှု၏ ၉၅% တွင်ရှိသည်။ မရ။

ဆရာဝန်သည်လက်သည်း capillaroscopy (cuticle ၏တန်ဆာများနှင့်လက်သည်းခွံများအားကောင်းတဲ့မှန်ဘီလူးဖြင့်စစ်ဆေးခြင်း) ကို scleroderma ၏မျက်နှာကိုပြသသည်။

• capillary loops များရှားပါးလာခြင်း၊
• mega-capillaries များ
• တစ်ခါတစ်ရံ pericapillary edema တည်ရှိသည်
• cuticular hyperkeratosis၊
• erythema၊
• သာမန်မျက်စိမှမြင်နိုင်သော microhemorrhages

အရေပြားနဗ်ကြောရောဂါ

လက်ချောင်းများသို့

လက်ချောင်းများသည်အစပိုင်းတွင်ရောင်ရမ်းနေပြီးလက်ဗွေရာများပျောက်သွားရန် ဦး တည်ချက်တစ်ခုနှင့်ဖွဲ့စည်းထားသည်။ ထို့နောက်အရေပြားသည်တင်းကျပ်လာပြီးလက်ချောင်းလေးများ၏“ စို့” သောအသွင်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်

ထို့နောက်လက်ချောင်းများသည်တဖြည်းဖြည်းသေးလာပြီးကွေးညွတ်သွားသည်။

နဗ်ကြောရောဂါ၏နောက်ဆက်တွဲ၊ pulpitis တွင်နာကျင်သောအနာများဖြစ်ပေါ်သည်

အခြားဒေသများ

နဗ်ကြောသည်မျက်နှာသို့ပြန့်နှံ့နိုင်သည် (မျက်နှာချောမွေ့ပြီးအေးခဲသွားသည်

နှာခေါင်းနှင့်ပါးစပ်၌“ ပိုက်ဆံအိတ်အိတ်” ၌ဖြန့်ထားသောခေါက်ရိုးများ၊ ခြေလက်များနှင့်ပင်စည်များသည်ပခုံး၊ ပင်စည်နှင့်ခြေလက်များကိုချောမွေ့ပြီးဖုံးအုပ်ထားသောအသွင်အပြင်ကိုပေးသည်။

Telangiectasias

၎င်းတို့သည်တစ်မီလီမီတာမှ ၂ မီလီမီတာအထိရှိသောခရမ်းရောင်အစက်များနှင့်စုထားပြီးမျက်နှာနှင့်အစွန်းများပေါ်တွင်ဖြစ်ပေါ်သည်။

calcinosis ရောဂါ

၎င်းတို့သည်အပေါ်ယံတွင်ရှိသောအဖြူရောင်အမာရွတ်များဖြစ်သည်၊ ၎င်းတို့သည်အရေပြားနှင့်ထိတွေ့သောအခါအသားမှုန့်ကိုချန်ထားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည်လက်နှင့်ခြေထောက်များတွင်ပိုအဖြစ်များသည်။

Mucosal ပါဝင်ပတ်သက်မှု

ပါးစပ် mucosa သည်မကြာခဏခြောက်သွေ့ပြီးမျက်လုံးများလည်းခြောက်သွေ့သည်။ ဒါကို sicca syndrome လို့ခေါ်ပါတယ်။

ကိုယ်အင်္ဂါနဗ်ကြောရောဂါ

အစာခြေလမ်းကြောင်း

အစာမျိုပြွန်တွင်ပါဝင်မှု ၇၅% တွင်အစာအိမ်အစာမျိုပြခြင်း၊ အစာမျိုရခက်ခြင်း (သို့) အစာမျိုပြွန်ယောင်ခြင်းတို့ပါ ၀ င်သည်။

အူသိမ်သည် fibrosis (သို့) villous atrophy ကြောင့်တစ်ခါတစ်ရံ malabsorption syndrome အတွက်တာဝန်ရှိသည်၊ ၎င်းသည် microbial ကြီးထွားမှုကိုဖြစ်စေပြီးအူ pseudo-obstruction ကိုအန္တရာယ်ဖြစ်စေသည်။

အဆုတ်နှင့်နှလုံး

Pulmonary interstitial fibrosis သည်လူနာ ၂၅% တွင်ဖြစ်ပွားပြီးအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာချို့ယွင်းမှုများကိုဖြစ်စေသောအဓိကအကြောင်းအရင်းမှာနာတာရှည်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာချို့ယွင်းမှုကိုဖြစ်စေသောလူနာများအတွက်သေစေနိုင်သောအဓိကအကြောင်းအရင်းဖြစ်သည်။

သေဆုံးမှု၏ဒုတိယ ဦး ဆုံးအကြောင်းအရင်းမှာအဆုတ် fibrosis၊ အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောပျက်စီးခြင်း (သို့) နှလုံးပျက်စီးခြင်းကြောင့်ဖြစ်သောအဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောဆိုင်ရာသွေးတိုးရောဂါဖြစ်သည်။ နောက်ဆုံးအနေနှင့် myocardial ischemias၊ “ myocardial Raynaud ၏ဖြစ်စဉ်” နှင့် fibrosis တို့နှင့်ဆက်စပ်သည်။

ကျောက်ကပ်

ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်းသည်ဆိုးဝါးသောသွေးတိုးရောဂါနှင့်ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်းတို့ကိုဖြစ်စေသည်

Locomotor ကိရိယာ

အဆစ်များ (polyarthritis)၊ အရွတ်များ၊ အရိုးများ (demineralization၊ distal အရိုးများပျက်စီးခြင်း) နှင့်ကြွက်သားများ (ကြွက်သားနာကျင်ခြင်းနှင့်အားနည်းခြင်း) ရှိသည်။

systemic scleroderma ကုသမှု

fibrosis ကိုတိုက်ပါ

စောင့်ကြည့်ခြင်းသည်မရှိမဖြစ်လိုအပ်ပြီး၎င်းတို့၏ထိရောက်မှုသည်လူတစ် ဦး နှင့်တစ် ဦး အလွန်ကွဲပြားသောကြောင့်စမ်းသပ်နိုင်သောကုသနည်းများစွာရှိပါသည်။ အသုံးပြုသောကုသမှုများထဲတွင် colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin စသည်ဖြင့်ပြောနိုင်ပါသည်။

ပုံမှန်ကိုယ်ကာယလေ့ကျင့်ခန်း၊ နှိပ်နယ်မှုနှင့်ပြန်လည်ထူထောင်ရေးကြိုးပမ်းမှုသည်ရွေ့လျားမှုကိုထိန်းသိမ်းရန်နှင့်ကြွက်သားကျုံ့ခြင်းကိုတိုက်ဖျက်ရန်ဖြစ်သည်။

Raynaud ရဲ့ syndrome ရောဂါ

အအေးမိခြင်းကိုကာကွယ်ခြင်းနှင့်ဆေးလိပ်ဖြတ်ခြင်းအပြင်ကယ်လ်စီယမ် channel blockers ကဲ့သို့ vasodilators များဖြစ်သော dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, etc) သို့မဟုတ် benzothiazines (diltiazem) ကိုသုံးသည်။ ကယ်လ်စီယမ် channel blockers များမထိရောက်လျှင်ဆရာဝန်သည်အခြား vasodilators များဖြစ်သော prazosin၊ အင်ဇိုင်းတားဆီးဆေးများ၊ sartans, trinitrin, iloprost စသည်တို့ကိုညွှန်းသည်။

Telangiectasias

၎င်းတို့ကို pulsed ဆိုးဆေးသွေးကြောလေဆာ (သို့) KTP ဖြင့်လျှော့ချနိုင်သည်။

အရေပြားအောက်တွင် calcinosis

ဆရာဝန်ကပတ်တီး၊ colchicine ပင်ဆေးညွှန်းပေးသည်။ calcinosis ကိုခွဲစိတ်ဖြတ်တောက်ရန်တစ်ခါတစ်ရံလိုအပ်သည်။

အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏လက္ခဏာများကိုကုသခြင်း

အစာခြေလမ်းကြောင်း

Gastroesophageal reflux ၏ hygieno-dietary အစီအမံများကိုလေးစားရန်လိုအပ်သည်။ အက်ဆစ်ဓာတ်ပါ ၀ င်သောအစာများနှင့်အရက်ကိုဖယ်ရှားခြင်း၊ ထိုင်သည့်နေရာတွင်အစာစားခြင်း၊ အိပ်ရန်ခေါင်းအုံးများစွာသုံးခြင်း။ ဆရာဝန်သည်အစာအိမ်အချဉ်ဓာတ်ကိုကန့်သတ်ရန် proton pump inhibitors ကိုညွှန်ကြားသည်။

အူလမ်းကြောင်း peristalsis နှေးကွေးခြင်းကြောင့်မျက်နှာ၌ပိုးမွှားပြန့်ပွားမှုနှင့်ဆက်နွှယ်နေသော malabsorption ဖြစ်စဉ်တွင်ဆရာဝန်သည်သံဓာတ်၊ folic acid ဖြည့်စွက်မှုများနှင့်အတူလစဉ်တစ်ပါတ်မှနှစ်ပတ်အထိပဋိဇီဝဆေးများကိုသတ်မှတ်သည်။ နှင့်ဗီတာမင် B12

အဆုတ်နှင့်နှလုံး

အဆုတ် interstitial fibrosis ဆန့်ကျင်, cyclophosphamide တစ် ဦး တည်းသို့မဟုတ် cortisone နှင့်အတူအသုံးပြုသည်။ အလယ်တန်းအဆုတ်ရောင်ရောဂါများကိုပဋိဇီဝဆေးများဖြင့်ကုသပြီးပိုဆိုးလာသောအဆုတ် fibrosis ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကိုတုပ်ကွေးနှင့် pneumococcus ကာကွယ်ဆေးထိုးခြင်းဖြင့်ကန့်သတ်ထားသည်။

အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောသွေးတိုးခြင်းအတွက် nifedipine ကဲ့သို့ vasodilators ကိုသုံးသည်။ iloprost နှင့် esoprostenol

myocardial ဆည်မြောင်းအတွက် calcium channel blockers နှင့် ACE inhibitors ကိုသုံးသည်။

ကျောက်ကပ်

sartans ကဲ့သို့ captopril (သို့) vasodilators ကဲ့သို့ ACE inhibitors များသည် ACE inhibitors များနှင့်သွေးကြောဆိုင်ရာသွေးတိုးခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သောကျောက်ကပ်အားနည်းခြင်းကိုကန့်သတ်သည်။

ကြွက်သားနှင့်အဆစ်များပျက်စီးသည်

အဆစ်နာကျင်ခြင်းအတွက် non-steroidal (သို့) steroidal anti-inflammatory မူးယစ်ဆေးဝါး (cortisone) ကိုဆရာဝန်ကညွှန်းသည်