Sickle cell anaemia ကို sickle cell anaemia, sickle cell anaemia, sickle cell anaemia, hemoglobin S သို့မဟုတ်အင်္ဂလိပ်လို၊ တံစဉ်ဆဲလ်ရောဂါမရ။ နာတာရှည်နှင့်မျိုးရိုးလိုက်သောသွေးအားနည်းရောဂါ၏ပုံစံမှာအလွန်နာကျင်စေသောတိုက်ခိုက်မှုများကြောင့်ဖြစ်သည်။ အတော်လေးပျံ့နှံ့နေပြီး၎င်းသည်အဓိကအားဖြင့်လူမည်းများကိုတိုက်ခိုက်သည်။ ၎င်း၏ပျံ့နှံ့မှုသည်အာဖရိကတွင် ၀ ရာခိုင်နှုန်းမှ ၄၀ ရာခိုင်နှုန်းနှင့်အာဖရိကအမေရိကန်များတွင် ၁၀ ရာခိုင်နှုန်းရှိသည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌လက်ရှိအာဖရိကန်အမေရိကန်မွေးကင်းစကလေးငယ် ၅၀၀ တွင် ၁ ယောက်သည်တံစဉ်ဆဲလ်ရောဂါရှိသည်။ Hispanic ကလေးများအတွက် ၁၀၀ တွင် ၁ ယောက်တွင် ၁ ယောက်နှုန်းအဖြစ်များသည်။ အနောက် Indies နှင့်တောင်အမေရိကရှိလူများသည်လည်းအန္တရာယ်မြင့်မားသည်။

ဤရောဂါသည်မျိုးရိုးကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်ဟေမိုဂလိုဘင်အက်စ်ဟုခေါ်သောအလုပ်မလုပ်သောဟေမိုဂလိုဘင်ပရိုတိန်းကိုပုံမှန်မဟုတ်သောဟေမိုဂလိုဘင်မျိုးရိုးဗီဇများရှိနေခြင်းနှင့်ဆက်စပ်သည်။ scythe (ထို့ကြောင့်တံစဉ်ပုံသဏ္nameာန်အမည်) သည်သူတို့ကိုအချိန်မတိုင်မီသေစေသည့်အပြင် ဤပုံပျက်နေသောသွေးနီဆဲလ်များကိုတံစဉ်ဆဲလ်ဟုလည်းခေါ်သည်။ ဤပုံပျက်ခြင်းသည်သွေးနီဥများကိုပျက်စီးစေသည်။ ဒါတွေဟာသူတို့ကိုယ်သူတို့မြန်မြန်ဖျက်ဆီးပစ်တယ်။ ဒါ့အပြင်သူတို့ရဲ့ပုံမှန်မဟုတ်တဲ့ပုံသဏ္ာန်ကသူတို့ရဲ့သွေးကြောလေးတွေကိုဖြတ်သွားရတာပိုခက်ခဲစေတယ်။ သူတို့သည်တစ်ခါတစ်ရံအချို့အင်္ဂါများသို့သွေးထောက်ပံ့မှုကိုပိတ်ဆို့စေပြီးသွေးလည်ပတ်မှုမတော်တဆဖြစ်စေသည်။

သွေးနီဥများအရှိန်မြှင့်ဖျက်ဆီးခြင်းသည်နောက်ဆုံးတွင် hemolytic anemia (သွေးနီဥများပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းလျင်မြန်စွာပျက်စီးခြင်း) ကြောင့်ဖြစ်ပေါ်သောသွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်သည်။ ထို့ပြင်ဤပုံမှန်မဟုတ်သောပုံသဏ္န်များသည်သွေးကြောမျှင်များအားအနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေပြီးသွေးလှည့်ပတ်မှုမကောင်းသောပြဿနာအမျိုးမျိုးကိုဖြစ်စေသည်။ ကံကောင်းထောက်မစွာ၊ ဤရောဂါရှိသော sickle cell လူနာများသည်ရှုပ်ထွေးမှုများနှင့်အဖျားတက်ခြင်းကိုအတိုင်းအတာတစ်ခုထိကာကွယ်နိုင်သည်။ ၎င်းတို့သည် (ရောဂါ၏လမ်းစဉ်) ထက်လည်းပိုမိုအသက်ရှည်သည်။

အကြောင်းတရားများ

ဟေမိုဂလိုဘင်၏ဟေမိုဂလိုဘင် S ရှိနေခြင်းကိုဟေမိုဂလိုဘင်ထုတ်လုပ်ရန်တာဝန်ရှိသည့်မျိုးရိုးဗီဇနှင့်ဆက်နွှယ်သောမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်ကိုရှင်းပြသည်။ လွန်ခဲ့သောနှစ်ပေါင်းထောင်ပေါင်းများစွာကလူများစွာကိုငှက်ဖျားပိုးသတ်ခဲ့သည့်အချိန်၌ဟေမိုဂလိုဘင် S သည်ငှက်ဖျားကပ်ပါးကောင်အားသွေးနီဆဲလ်များထဲသို့ ၀ င်ရောက်ခြင်းကိုကာကွယ်ပေးသောကြောင့်ဤမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုရှိသူများသည်ရှင်သန်ရန်အခွင့်အလမ်းပိုရှိခဲ့သည်။ ဤမျိုးရိုးလိုက်သောလက္ခဏာသည်မျိုးစိတ်များ၏ရှင်သန်မှုအတွက်အားသာချက်တစ်ခုဖြစ်သောကြောင့်၎င်းကိုထိန်းသိမ်းခဲ့သည်။ ယနေ့ခေတ်တွင်ငှက်ဖျားရောဂါကိုကောင်းစွာကုသနိုင်သောအဟန့်အတားတစ်ခုဖြစ်လာသည်။

ကလေးငယ်တစ် ဦး သည်တံစဉ်ဆဲလ်သွေးအားနည်းရောဂါဖြစ်စေရန်မိဘနှစ် ဦး စလုံးသည်၎င်းတို့အားဟေမိုဂလိုဘင် S မျိုးဗီဇကိုလက်ဆင့်ကမ်းပေးရမည်။ မိဘတစ် ဦး တည်းသာ၎င်းတို့အားမျိုးရိုးဗီဇကိုလွှဲပြောင်းပေးလျှင်ကလေးသည်မှားယွင်းသောမျိုးရိုးဗီဇကိုသယ်ဆောင်လိမ့်မည်။ ဒါပေမယ့်သူကဒီရောဂါကိုခံစားမှာမဟုတ်ဘူး။ အခြားတစ်ဖက်တွင်သူသည်မျိုးဗီဇကိုအလှည့်အပြောင်းပေးနိုင်သည်။

ရောဂါသင်တန်း

ဒီရောဂါဟာအသက်ခြောက်လဝန်းကျင်မှာပေါ်လာပြီးလူနာတစ်ယောက်နဲ့တစ်ယောက်မတူပါဘူး။ အချို့မှာအပျော့စားလက္ခဏာများသာရှိပြီးတစ်နှစ်လျှင်တိုက်ခိုက်မှုတစ်ခုထက်နည်းသည်၊ ၎င်းလက္ခဏာများကိုပိုမိုဆိုးရွားစေသည်။ အရင်တုန်းကဒီရောဂါဟာငါးနှစ်အောက်ကလေးတွေမှာသေစေတတ်တယ်။ ဤအသက်အုပ်စုတွင်သေဆုံးနှုန်းမြင့်မားနေသော်လည်းယခုကုသမှုများသည်လူနာများကိုအနည်းဆုံးအရွယ်ရောက်သည်အထိနေထိုင်ခွင့်ပြုသည်။

ပြဿနာများ

သူတို့ကအများကြီးပဲ။ အဓိကအရာများထဲမှဤအရာကိုကျွန်ုပ်တို့တွေ့ရသည်။

• ကူးစက်ရောဂါများအတွက်အားနည်းချက်။ ဘက်တီးရီးယားပိုးကူးစက်ခြင်းသည် sickle cell anemia ရှိသောကလေးများတွင်နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများဖြစ်စေသောအဓိကအကြောင်းအရင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်၎င်းတို့အားပဋိဇီဝဆေးများပေးလေ့ရှိသည်။ Sickle cells များသည်သရက်ရွက်ကိုပျက်စီးစေပြီးကူးစက်မှုကိုထိန်းချုပ်ရာတွင်အရေးပါသောအခန်းကဏ္မှပါဝင်သည်။ အထူးသဖြင့် pneumococcal ကူးစက်မှုသည်အလွန်မကြာခဏနှင့်အန္တရာယ်များသည်ကိုကြောက်ရွံ့သည်။ ဆယ်ကျော်သက်များနှင့်လူကြီးများသည်လည်းမိမိကိုယ်ကိုရောဂါကူးစက်မှုမှကာကွယ်သင့်သည်။
• ကြီးထွားမှုနှင့်အပျိုဖော်ဝင်မှုနှောင့်နှေးခြင်း၊ အရွယ်ရောက်သူများတွင်ဖွဲ့စည်းပုံအားနည်းခြင်း ဤဖြစ်စဉ်သည်သွေးနီဥများမရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
• နာကျင်စေသောအကျပ်အတည်းများ ၎င်းတို့သည်များသောအားဖြင့်ခြေလက်များ၊ ဝမ်းဗိုက်၊ နောက်ကျောသို့မဟုတ်ရင်ဘတ်နှင့်တစ်ခါတစ်ရံအရိုးများပေါ်တွင်တွေ့ရတတ်သည်။ ၎င်းတို့သည်တံစဉ်ဆဲလ်များသည်သွေးကြောမျှင်များရှိသွေးစီးဆင်းမှုကိုပိတ်ဆို့စေသောအချက်နှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ အခြေအနေပေါ် မူတည်၍ ၎င်းတို့သည်နာရီအနည်းငယ်မှရက်သတ္တပတ်ပေါင်းများစွာအထိကြာရှည်နိုင်သည်။
• အမြင်အာရုံအနှောင့်အယှက်။ မျက်လုံးများကိုဝန်းရံထားသောသေးငယ်သောသွေးကြောများ၌မကောင်းသောသွေးများစီးဆင်းသောအခါ၎င်းသည်မြင်လွှာကိုပျက်စီးစေပြီးမျက်စိကွယ်စေနိုင်သည်။
• သည်းခြေကျောက်တည်ခြင်း။ တံစဉ်ဆဲလ်များကိုလျင်မြန်စွာဖျက်ဆီးခြင်းသည်အသားဝါဘီလီရူဘင်နှင့်ဆက်စပ်သောအရာတစ်ခုကိုထုတ်လွှတ်သည်။ သို့သော် bilirubin အဆင့်အလွန်မြင့်တက်လျှင်သည်းခြေကျောက်တည်နိုင်သည်။ ထို့ပြင်အသားဝါခြင်းသည်ဤသွေးအားနည်းရောဂါ၏လက္ခဏာများနှင့်ဆက်စပ်သည်။
• လက်နှင့်ခြေဖမိုးသို့မဟုတ် hand-foot syndrome တနည်းကား၊ မူမမှန်သွေးနီဥများကြောင့်သွေးလည်ပတ်မှုပိတ်ဆို့ခြင်း၏အကျိုးဆက်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်များသောအားဖြင့်မွေးကင်းစကလေးငယ်များတွင်ဖျားနာခြင်း၏ပထမဆုံးလက္ခဏာဖြစ်ပြီးအများအားဖြင့်အဖျားတက်ခြင်းနှင့်နာကျင်ခြင်းတို့နှင့်ဆက်စပ်သည်။
• ခြေထောက်အနာများ။ သွေးသည်အရေပြားသို့ညံ့ဖျင်းစွာလည်ပတ်နေသဖြင့်အရေပြားသည်လိုအပ်သောအာဟာရဓာတ်များကိုမရရှိနိုင်ပါ။ တစ်ခုပြီးတစ်ခု၊ အရေပြားဆဲလ်များသေသွားပြီးဒဏ်ရာများပွင့်လာသည်။
• Priapisme တံစဉ်ဆဲလ်များကြောင့်သွေးများပြန်လည်စီးဆင်းနိုင်ခြင်းမရှိဘဲလိင်တံတွင်စုပုံလာသည့်အချက်များကြောင့်နာကျင်ပြီးကြာရှည်စိုက်ထူသည်။ ဤကြာရှည်စိုက်ထူမှုများသည်လိင်တံ၏တစ်သျှူးများကိုပျက်စီးစေပြီးခွန်အားမရှိခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။
• akute ရင်ဘတ်ရောဂါ (စူးရှသောရင်ဘတ် syndrome) ့။ ၎င်း၏လက္ခဏာများမှာအဖျားတက်ခြင်း၊ ချောင်းဆိုးခြင်း၊ ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း၊ ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း၊ အောက်စီဂျင်ချို့တဲ့ခြင်း ဤလက္ခဏာစုသည်အဆုတ်ပိုးဝင်ခြင်းသို့မဟုတ်အဆုတ်၌ပိတ်မိနေသောဆဲလ်ဆဲလ်များကြောင့်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်လူနာ၏အသက်ကိုအလွန်အန္တရာယ်ဖြစ်စေပြီးအရေးပေါ်ကုသမှုခံယူရပါမည်။
• အော်ဂဲနစ်တွေ့ရှိရပါသည်။ အောက်ဆီဂျင်မလုံလောက်မှုကြောင့်နာ့ဗ်ကြောများ၊ ကျောက်ကပ်၊ အသည်းသို့မဟုတ်သရက်ရွက်ကဲ့သို့ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများကိုပျက်စီးစေသည်။ ဤပြဿနာအမျိုးအစားသည်တစ်ခါတစ်ရံလူကိုသေစေသည်။
• လေဖြတ်ခြင်း။ ဦး နှောက်သို့သွေးလည်ပတ်မှုပိတ်ဆို့ခြင်းကြောင့်တံစဉ်ဆဲလ်များသည်လေဖြတ်ခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ ရောဂါရှိသောကလေးများ ၁၀% ခန့်သည်၎င်းမှခံစားခဲ့ရသည်။