Ehlers-Danlos syndrome

Ehlers-Danlos syndrome

Le Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါအုပ်စုတစ်ခုဖြစ်သည် တွယ်ဆက်တစ်သျှူးများမူမမှန်ခြင်းဆိုလိုသည်မှာတစ်သျှူးများကိုထောက်ပံ့သည်။  

ရောဂါ၏ကွဲပြားခြားနားချက်များရှိပါသည်1အများစုရှိသည် အဆစ်၏ hyperlaxity, အ အလွန် elastic အသားအရေ နှင့် ပျက်စီးနေသောသွေးကြောများမရ။ အဆိုပါလက္ခဏာစုသည်ဥာဏ်ရည်စွမ်းရည်ကိုမထိခိုက်ပါ။

Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါကိုဆေးဘက်ဆိုင်ရာအရေပြားအထူးကုဆရာ ၀ န်နှစ် ဦး၊ ဒိန်းမတ်လူမျိုးတစ် ဦး၊ Edvard Ehlers နှင့်အခြားပြင်သစ် Henri-Alexandre Danlos သူတို့က ၁၈၉၉ နဲ့ ၁၉၀၈ မှာဒီရောဂါကိုတစ်လှည့်စီဖော်ပြခဲ့တယ်။

အကြောင်းတရားများ

Ehlers-Danlos syndrome သည်အရေပြား၊ အရွတ်များ၊ အရွတ်များအပြင်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်နံရံများကဲ့သို့ဆက်သွယ်နိုင်သောတစ်သျှူးများသို့ elasticity နှင့်ခွန်အားကိုပေးသည်။ သွေးကြောများ။ ကွဲပြားသောမျိုးရိုးဗီဇများ (ဥပမာ ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) သည်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းအတွက်ရောဂါပုံစံအမျိုးမျိုးအလိုက်ကွဲပြားသောလက္ခဏာများအတွက်တာဝန်ရှိသည်။

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) ၏ပုံစံအများစုသည် autosomal လွှမ်းမိုးသောအခြေအနေများမှအမွေခံရသည်။ ထို့ကြောင့်ရောဂါအတွက်မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကိုသယ်ဆောင်လာသောမိဘတစ် ဦး သည်သူတို့၏ကလေးတိုင်းသို့ရောဂါကူးစက်ရန်အခွင့်အလမ်း ၅၀% ရှိသည်။ အချို့ကိစ္စများသည်အလိုအလျောက်ပြောင်းလဲခြင်းများဖြင့်လည်းပေါ်လာသည်။

ပြဿနာများ

Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါရှိသူအများစုသည်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာလှုပ်ရှားမှုများတွင်ကန့်သတ်ချက်များရှိသော်လည်းအတော်လေးပုံမှန်ဘ ၀ ကို ဦး တည်သည်။ ရှုပ်ထွေးမှုများသည်ပါဝင်သော ADS အမျိုးအစားပေါ်မူတည်သည်။

  • အကျိုးခံစားခွင့် အမာရွတ်များ အရေးကြီးသော။
  • အကျိုးခံစားခွင့် နာတာရှည်အဆစ်နာကျင်ခြင်း.
  • အဆစ်ရောင်ရောဂါအစောပိုင်း
  • Un အိုမင်း နေရောင်ခြည်ကြောင့်အချိန်မတန်မီ
  • အရိုးပွရောဂါ။

သွေးကြောအမျိုးအစား EDS (အမျိုးအစား IV SED) ရှိသောသူများသည်အူသို့မဟုတ်သားအိမ်ကဲ့သို့အရေးကြီးသောသွေးကြောများ (သို့) ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများပေါက်ပြဲခြင်းကဲ့သို့ပိုမိုပြင်းထန်သောနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများအတွက်အန္တရာယ်ရှိသည်။ ဤရှုပ်ထွေးမှုများသည်သေစေနိုင်သည်။

ပျံ့နှံ့

ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းလုံးတွင် Ehlers-Danlos syndrome ရောဂါပုံစံအားလုံးပျံ့နှံ့မှုသည်လူ ၅၀၀၀ တွင် ၁ ယောက်ခန့်ရှိသည်။ hypermobile ဟုရိုက်ပါအဖြစ်များဆုံးမှာ ၁၀ ယောက်တွင် ၁ ယောက်ဟုခန့်မှန်းရပြီး၊ သွေးကြောအမျိုးအစားရှားပါးသည်၊ အမှုပေါင်း ၂၅၀ တွင် ၁ ခုရှိသည်။ ဒီရောဂါကအမျိုးသမီးရောအမျိုးသားပါထိခိုက်နိုင်ပုံရတယ်။

တစ်ဦးစာပြန်ရန် Leave