ရောဂါဖြစ်နေပြီ

ရောဂါအထွေထွေဖော်ပြချက်

၎င်းသည်သွေးခဲခြင်းပြproblemsနာများကိုတွေ့ရှိရသောရှားပါးမျိုးရိုးလိုက်သွေးရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။

hemophilia အမျိုးအစားများ

ဟီမိုဖီးလီယားသည်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်၊ ၎င်းသည် X ခရိုမိုဆုန်းပေါ်ရှိမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုပြောင်းလဲသွားသည်။ မည်သည့်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲသွားသည်ကို မူတည်၍ သီးခြားရောဂါအမျိုးအစားခွဲခြားသည်။ Hemophilia အမျိုးအစားသုံးမျိုးမှာ A, B, C.

• type A - သွေးထဲတွင်အထူးပရိုတိန်းမရှိပါ - antihemophilic globulin၊ သွေးခဲမှု၏အချက် ၈ ။ ဤသည်ဗီဇချွတ်ယွင်းလူနာ 85% အတွက်တွေ့ရှိခြင်းနှင့်ဂန္စဉ်းစားသည်။
• type B - factor IX သည်အလုံအလောက်မလှုပ်ရှားနိုင်သည့်အတွက်ကြောင့်ဒုတိယခဲသွေးဖြူဖွဲ့စည်းခြင်းဖြစ်စဉ်ပျက်ပြားသွားသည်။
• type အမျိုးအစားကို C - ဤအမျိုးအစားဟေမိုဖီးလီယားသည် XI ခဲသည့်အချက်၏မလုံလောက်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။ အမျိုးအစား C သည်အလွန်ရှားပါးသောအမျိုးအစားဖြစ်ပြီးအဓိကအားဖြင့် Ashkenazi ဂျူးများအပေါ်သက်ရောက်မှုရှိသည်။ အမျိုးသမီးရောအမျိုးသားရောပါရောဂါဖြစ်နေနိုင်သည်။ ယခုအချိန်တွင်ဤအမျိုးအစားသည်ပထမအမျိုးအစားနှစ်မျိုးနှင့်အလွန်ကွဲပြားခြားနားသောကြောင့်အမျိုးအစားခွဲခြားခြင်းခံထားရသည်။

ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းများ

hemophilia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်အဓိကအကြောင်းရင်းမှာမျိုးရိုးလိုက်အချက်တစ်ချက်ဖြစ်သည်။

အမှုပေါင်းအလွန်ရှားပါးသည်အလိုအလျောက် hemophilia“ သူမရုတ်တရက်ပေါ်လာပြီးမိသားစုမှာဒီရောဂါမရှိခဲ့ဘူး။ နောက်ပိုင်းတွင်ဤ hemophilia ၏ပုံစံကိုအစဉ်အလာ - မျိုးရိုးဗီဇအဆင့်မှာကူးစက်။ ဆေးကုသမှုဆိုင်ရာကျွမ်းကျင်သူများသည်ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်အကြောင်းပြချက်အတိအကျကိုမသိရှိရသေးပါ။ ၎င်းသည်မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းအသစ်ဖြစ်ကြောင်းယုံကြည်ကြသည်။

hemophilia အမွေဆက်ခံခြင်း၏ဖြစ်နိုင်ခြေ

အမျိုးသားအများစုသည်ဤရောဂါမှခံစားကြရသည်။ ဤရောဂါသည် X ခရိုမိုဆုန်းနှင့်ဆက်နွှယ်သောနည်းဖြင့်အထီးလိင်ကိုကူးစက်သည်။ အကယ်၍ သားသည်မိခင် X - ခရိုမိုဆုန်းကိုအမွေဆက်ခံခဲ့ပါကသူသည်သွေးမသွင်းရ။ အမျိုးသမီးများသည်“ စပယ်ယာ” (သို့) သယ်ဆောင်သူအဖြစ်သတ်မှတ်သည်၊ သို့သော်ခြွင်းချက်များရှိနိုင်သည်။ ဖခင်သည်အသည်းရောဂါကုသမှုကိုခံယူနေပြီးမိခင်သည်သယ်ဆောင်သူဖြစ်လျှင်ထိုကဲ့သို့သောမိဘများတွင်ဤရောဂါခံစားနေရသောမိန်းကလေးတစ် ဦး ရှိနိုင်သည်။ စုစုပေါင်းကမ္ဘာပေါ်တွင်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၆၀ ခန့်ကိုမှတ်ပုံတင်ပြီးဖြစ်သည်။ မိန်းကလေးများသည်သွေးယိုစီးမှုရောဂါခံစားခဲ့ရပြီးသယ်ဆောင်သူများမဟုတ်ချေ။

hemophilia ၏ကူးစက်မှု၏ 3 မျိုးကွဲရှိပါတယ်

1. 1 မိခင်ကမျိုးဗီဇကိုသယ်ဆောင်ပေးတယ်၊ ဒါပေမယ့်ဖခင်ကကျန်းမာတဲ့ယောက်ျားတစ်ယောက်ဖြစ်တယ်။ ဤကိစ္စတွင်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော ၂ ခုသည်ရလဒ် ၄ ခုဖြစ်နိုင်သည်။ ကျန်းမာသောသားသို့မဟုတ်ကျန်းမာသောသမီး၊ ဖျားနာသောကလေးသို့မဟုတ်သယ်ဆောင်ရသောသမီးကိုမွေးဖွားနိုင်သည်။
2. 2 အမေကကျန်းမာနေတယ်၊ ဒီအခြေအနေမှာသားအားလုံးကျန်းမာနေပြီးသမီးတွေအားလုံးသယ်ဆောင်လာကြလိမ့်မယ်။
3. 3 မိခင်ကမျိုးဗီဇကိုသယ်ဆောင်ပေးတယ်၊ ဖခင်ကဖျားနေတယ်။ ဤအမျိုးအစားတွင်ရလဒ် ၄ ခုရှိနိုင်သည်။ ကျန်းမာသောသား၊ ဖျားနာသည့်သမီး၊ ဖျားနာသူသို့မဟုတ်သယ်ဆောင်သမီး။ တစ်ခုချင်းစီကိုရလဒ်ကိုတန်းတူအားသာချက်ရှိပါတယ်။

hemophilia ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

hemophilia တွင်အလွန်အကျွံသွေးထွက်ခြင်းကိုတွေ့ရှိရပါသည်၊ ၄ င်းသည်အမျိုးမျိုးသောဒဏ်ရာများ၊ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများ (အထူးသဖြင့်အသားတွင်းထိုးသွင်းခြင်းနှင့်ခွဲစိတ်ကုသမှုများ) နှင့်သွားများကိုထုတ်ယူသည့်အခါဒေသအမျိုးမျိုးတွင်အခါအားလျော်စွာဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။

သွားဖုံးသို့မဟုတ်နှာခေါင်းပေါက်ခြင်းကိုရပ်ရန်အလွန်ခဲယဉ်းသည်။ ဒါ့အပြင်အလိုအလျောက်သွေးထွက်စတင်နိုင်ပါသည်။

အသေးစားဒဏ်ရာများနှင့်အနာများဖြင့်ကြီးမားသောသွေးရောဂါဖြစ်ပေါ်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါ၏အဓိကအင်္ဂါရပ်သည်သွေးကြောတွင်းသွေးထွက်ခြင်း - သွေးယိုခြင်း။ သူတို့ကအဆစ်ထဲမှာပေါ်လာတဲ့အခါ, ရွေ့လျားမှုချို့ယွင်း, ရောင်ရမ်းခြင်းဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ ဤအမှုအလုံးစုံတို့ကိုပြင်းထန်သောနာကျင်မှုဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။ ထိုကဲ့သို့သောသွေးထွက်ပြီးနောက်ပထမ ဦး ဆုံးအနေဖြင့်အဆစ်ရှိသွေးသည်သူ့ဟာသူတွင်ပျော်ဝင်သွားပြီးအဆစ်၏လုပ်ဆောင်နိုင်မှုကိုပြန်လည်ရရှိသည်။ သို့သော်ထပ်ခါတလဲလဲနှင့်အတူအဆက်အသွယ်တစ်ရှူးများနှင့်ဖုံးလွှမ်းနေသောပူးတွဲဆေးတောင့်နှင့်အရိုးနုအပေါ်ဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ Ankylosis ထိုကဲ့သို့သောဖြစ်စဉ်များကြောင့်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။

ဟီမိုဖီးလီယားရှိနောက်ထပ်အရေးကြီးသောလက္ခဏာမှာနှေးကွေးသောသွေးထွက်ခြင်းသဘောသဘာဝဖြစ်သည်။ ဒဏ်ရာရပြီးနောက်ချက်ချင်းသွေးပြန်ထွက်ခြင်းမဟုတ်ပါ။ ၎င်းသည်အစကန ဦး သွေးထွက်ခြင်းကိုမ platelets များကတားဆီးသောကြောင့်ဖြစ်သည်။ သွေးထွက်ခြင်းမဖွင့်မီ ၆ နာရီမှ ၁၂ နာရီခန့်ကြာနိုင်သည်။ အားလုံးသည်ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ်မူတည်သည်။

ဆီးထဲမှာဒါမှမဟုတ်မစင်မှာသွေးတွေရှိနေတုန်းပဲ။ အဆိုးရွားဆုံးနှင့်သေစေနိုင်သောရောဂါလက္ခဏာမှာကျောရိုးသို့မဟုတ် ဦး နှောက်တွင်သွေးယိုခြင်းဖြစ်သည်။

ကလေးများအတွက်, hemophilia ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့အချိန်ကြာမြင့်စွာယူလိမ့်မည်။ ၎င်းသည်မိခင်နို့တိုက်ကျွေးသောကလေးများနှင့်သက်ဆိုင်သည်။ အမှန်မှာမိခင်နို့တွင်ပုံမှန်အားဖြင့်သွေးခဲနိုင်စွမ်းကိုထောက်ကူပေးသည့်အထူးပစ္စည်းများရှိသည်။ ထို့ကြောင့်မိခင်သည်ကလေးကိုနို့တိုက်ကျွေးလေလေ၊ နောက်ပိုင်းတွင်ပထမဆုံးလက္ခဏာများပေါ်လာလိမ့်မည်။

hemophilia ၏ပုံစံများ

ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်၍ သွေးယိုစီးမှုရောဂါသုံးမျိုးကိုခွဲခြားထားသည်။

• RџSЂRё နူးညံ့သိမ်မွေ့ hemophilia သွေးထွက်မှုသည်ခွဲစိတ်ကုသမှုအတွင်း၌သို့မဟုတ်ပြင်းထန်သောစိတ်ဒဏ်ရာပြီးနောက်တွင်သာဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ သွေးထဲတွင်သွေးခဲမှုပမာဏကို ၅-၂၅% ပါဝင်သည်။
• RџSЂRё အလယ်အလတ်သင်တန်း သွေးထဲတွင် hemophilia ခဲအချက်ကို ၁ မှ ၅% အထိတွေ့ရသည်။ ပထမဆုံးလက်တွေ့လက္ခဏာများကိုငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းကတွေ့ရှိနိုင်သည်။ ဤပုံစံအတွက်သွေးထွက်ခြင်းသည်အလယ်အလတ်ဒဏ်ရာများနှင့်မွေးရာပါအသေးအဖွဲများကြောင့်ပြင်းထန်သောသွေးကြောများဖြစ်ပေါ်သည်။
• RџSЂRё ပြင်းထန်သောပုံစံ ရောဂါများတွင်သွေးတွင် 1% အောက်ပါဝင်သောအချက်များပါဝင်သည်။ ဤဖြစ်ရပ်တွင်၊ ဟီမိုဖီးလီးယားသည်အသက်တာ၏ပထမလများအတွင်း - အရိုးကျိုးခြင်း၊ သွေးထွက်ခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ရန်ပထမ ဦး ဆုံးကြိုးပမ်းမှုများတွင် (ပြင်းထန်ပြီးကျယ်ပြန့်သောသွေးခဲရောဂါများပေါ်လာသည် (တွားသွားစဉ်၊ မည်သည့်အရာဝတ္ထုများသို့မဟုတ်ရေတံခွန်များကြောင့်တွန့်တွန့်နေခြင်းဖြစ်သည်)) ဖြစ်သည်။

လူနာများနှင့် hemophilia သယ်ဆောင်

ဘုရင်မဗစ်တိုးရီးယားကိုသမိုင်းတွင်အကျော်ကြားဆုံးသောရောဂါပိုးသယ်ဆောင်သူဖြစ်သည်။ ထို့အပြင်သူမအဘယ်အကြောင်းရင်းများကြောင့်ဖြစ်လာခဲ့သည်ယုံကြည်စိတ်ချရသောမသိရပါဘူး။ ပြီးနောက်, ဒီမတိုင်မီမိသားစုတွင်မည်သူမျှဤရောဂါခံစားခဲ့ရသည်မဟုတ်။ ဗားရှင်း ၂ ခုရှိသည်။

ပထမတစ်ခုကသူမအဖေသည် Kent အက်ဒွပ်စ် August ဂတ်တပ်စ်မဟုတ်ပဲသွေးယိုဖျားရောဂါခံစားနေရသောအခြားလူတစ်ယောက်ဖြစ်နိုင်သည်ကိုသဘောတူသည် သို့သော်မှတ်တမ်းအထောက်အထားမရှိပါ။

ထို့ကြောင့်ဒုတိယဗားရှင်းကိုတင်ထားသည် - ဗစ်တိုးရီးယားတွင်သူမ၏ဗီဇ၌ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းရှိသည်။ ဆိုလိုသည်မှာသူမ၌ "အလိုအလျောက်" ရောဂါရှိနေသည်။ ပုံမှန်မူအရဟီမိုဖီးယာကိုသူ၏သား - အယ်လ်ဘာနီ (Duke of Albany)၊ လီယိုပိုလ်ဒ်နှင့်မြေးများနှင့်မြေးများအမွေဆက်ခံခဲ့သည်။

Hemophilia သည်ဘုရင်တို့၏ရောဂါဖြစ်သည်။ ဤအချက်ကိုအစောပိုင်းကခေါင်းစဉ်ကိုထိန်းသိမ်းရန်အတွက်ရင်းနှီးသောဆွေမျိုးများနှင့်လက်ထပ်ထိမ်းမြားခြင်းကိုခွင့်ပြုခဲ့ခြင်းကရှင်းပြသည်။ ထို့ကြောင့်တရားရုံးတွင်ဖျားနာနေသောကလေးများဖြစ်နိုင်ခြေမှာသိသိသာသာတိုးတက်လာခဲ့သည်။

hemophilia ၏ဒဏ္myာရီ

ဟီမိုဖီးလီယားရှိသူသည်အရေပြားကိုအနည်းဆုံးထိခိုက်ပျက်စီးစေသည့်အခါသွေးထွက်လွန်နိုင်သည်ဟူသောဒဏ္aာရီတစ်ခုရှိသည်။ ဤဖော်ပြချက်သည်မှန်ကန်မှုမရှိပါ။ ထိုကဲ့သို့သောသူများအတွက်သေးငယ်သောခြစ်ခြင်းနှင့်ဖြတ်တောက်ခြင်းသည်သေစေနိုင်သောအန္တရာယ်မဟုတ်ပါ။

လူနာများအတွက်သွေးကြောနံရံများအားနည်းခြင်းကြောင့်ပေါ်ပေါက်လာသောကြွက်သားများနှင့်သွေးကြောများထဲသို့သွားများကိုထုတ်ခြင်း၊

အာရုံစူးစိုက်မှု,

ပေးအပ်ထားသောသတင်းအချက်အလက်ကိုအသုံးပြုရန်မည်သည့်ကြိုးပမ်းမှုအတွက်မဆိုအုပ်ချုပ်မှုသည်တာ ၀ န်မရှိပါ။ ၎င်းသည်သင့်အားပုဂ္ဂိုလ်ရေးအရထိခိုက်မှုမရှိစေရန်အာမခံချက်မရှိပါ။ အဆိုပါပစ္စည်းများကုသမှုကိုသတ်မှတ်နှင့်ရောဂါလက္ခဏာတွေစေရန်အသုံးမပြုနိုင်။ အမြဲတမ်းသင့်ရဲ့အထူးကုဆရာဝန်နှင့်တိုင်ပင်!