Gigantism သည်ငယ်စဉ်ကလေးဘဝတွင်ကြီးထွားဟော်မုန်းအလွန်အကျွံထုတ်လွှတ်မှုကြောင့်ဖြစ်ရသည်၊ ၎င်းသည်အလွန်ကြီးမြင့်သည်။ ဤအလွန်ရှားပါးသောအခြေအနေသည် pituitary gland ၏ pituitary adenoma ၏ပျော့ပျောင်းသောအကျိတ်၏ဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်မကြာခဏဆက်စပ်နေသည်။ မကြာသေးမီနှစ်များအတွင်းသုတေသနသည်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်များတွင်မကြာခဏပါဝင်ပတ်သက်နေသည်ကိုတွေ့ရှိခဲ့သည်။ ကုသမှုသည်ခက်ခဲပြီးများသောအားဖြင့်ပုံစံအမျိုးမျိုးရှိသည်။

Gigantism သည် acromegaly ၏ရှားပါးသောပုံစံဖြစ်ပြီး GH ဟုခေါ်သောကြီးထွားဟော်မုန်းအလွန်အကျွံထုတ်လွှတ်မှုကြောင့်ဖြစ်ပေါ်သောအခြေအနေဖြစ်သည်။ ကြီးထွားဟော်မုန်းsomatotrope (STH) ဟော်မုန်း။ 

၎င်းသည်အပျိုဖော်မ ၀ င်မီဖြစ်ပေါ်သောအခါအရိုးနုများမစုစည်းရသေးသောအခါဤဟော်မုန်းမူမမှန်ခြင်းသည်အရိုးများအလွန်ရှည်ခြင်းနှင့်တစ်ကိုယ်လုံးကြီးထွားခြင်းတို့ဖြင့်လိုက်ပါလာသည်။ ကြီးမြတ်မှုသို့ ဦး တည်သည်။

ရောဂါရှိသောကလေးများသည်ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲအရပ်ရှည်ကြသည်၊ ယောက်ျားလေးများသည်သူတို့၏ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်တွင် ၂ မီတာနှင့်အထက်

ပုံမှန်အားဖြင့်ကြီးထွားဟော်မုန်းကို pituitary gland ဟုခေါ်သော ဦး နှောက်၏အောက်ခြေတွင်သေးငယ်သောဂလင်းတစ်ခုဖြင့်သွေးထဲသို့ထုတ်လွှတ်သည်။ ကလေးများအတွက်၎င်း၏အဓိကအခန်းကဏ္isမှာကြီးထွားမှုကိုမြှင့်တင်ရန်ဖြစ်သည်။ pituitary gland မှကြီးထွားဟော်မုန်းထုတ်လုပ်မှုကို GHRH မှထိန်းချုပ်သည်။ကြီးထွားဟော်မုန်းထုတ်လွှတ်သောဟော်မုန်း) အနီးအနားရှိ hypothalamus မှထုတ်လုပ်သောဟော်မုန်းတစ်ခုဖြစ်သည်။

gigantism ရှိသောကလေးများတွင်ကြီးထွားဟော်မုန်းမလုံလောက်မှုသည် pituitary adenoma ဟုခေါ်သော pituitary gland တွင်ညင်သာသောအကျိတ်၏အများအားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။

ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၁ ရာခိုင်နှုန်းအောက်၌ pituitary gland သည် GHRH အားလွန်ကဲစွာနှိုးဆွပေးသောကြောင့်၎င်းသည်ခန္ဓာကိုယ်၌မည်သည့်နေရာတွင်မဆိုတည်ရှိနိုင်သောအကျိတ်တစ်ခုကပိုလျှံနေသည်။

diagnostic

ကလေးသည်အခြားသူ၏မိသားစုဝင်များနှင့်နှိုင်းယှဉ်ပါကသိသိသာသာမြန်သောကြီးထွားမှု (အမြင့်ကြီးထွားမှုကပျမ်းမျှမျဉ်းကွေးနှင့်နှိုင်းယှဉ်လျှင်) သံသယဖြစ်ဖွယ်ရှိသည်။ Clinical စစ်ဆေးခြင်းသည် gigantism (လက္ခဏာများကိုကြည့်ခြင်း) နှင့်ဆက်စပ်သောအခြားမူမမှန်မှုများကိုပြသည်။

သကြားဓာတ်ပါ ၀ င်သောအချိုရည်ကိုစုပ်ယူပြီးနောက်သွေး၌ဂလူးကို့စ်အဆင့်မြင့်တက်ခြင်းကိုစစ်ဆေးခြင်းဖြင့်အတည်ပြုသည်။ ကြီးမြတ်မှု။

gigantism ဖြစ်စေသောအကျိတ်ကိုရှာရန်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်းစာမေးပွဲများပြုလုပ်သည်။

• MRI (သံလိုက်ဓာတ်ပဲ့တင်ရိုက်ခတ်မှုပုံရိပ်ဖော်) သည် pituitary adenoma ကိုမြင်ယောင်ရန်ရွေးချယ်သောစစ်ဆေးမှုဖြစ်သည်။
• ပန်ကရိယ၊ သားဥအိမ် (သို့) adrenal ဂလင်းများတွင် GHRH လျှို့ဝှက်အကျိတ်များကိုရှာဖွေရန် scanner ကိုအဓိကအားဖြင့်သုံးသည်။
• ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်းကအရိုးကြီးထွားမှုမူမမှန်တာကိုထောက်ပြပေးနိုင်ပါတယ်။

pituitary adenoma ရှိနေခြင်းသည် pituitary ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုအဆင့်အမျိုးမျိုးသို့အနှောင့်အယှက်ပေးနိုင်သည်။ ကြီးထွားဟော်မုန်းအပြင်၎င်းသည် prolactin (နို့တိုက်ခြင်းဟော်မုန်း) အပြင် adrenal ဂလင်းများ၊ သိုင်းရွိုက်ဂလင်းနှင့်လိင်အင်္ဂါဂလင်းတို့မှထုတ်လွှတ်သောအခန်းကဏ္မှထုတ်လုပ်သောအခြားဟော်မုန်းများကိုထုတ်လုပ်သည်။ ထို့ကြောင့်ပြီးပြည့်စုံသောဟော်မုန်းစစ်ဆေးမှုလိုအပ်သည်။

အကျိတ်သည် optic အာရုံကြောများကိုချုံ့စေပြီးအမြင်အာရုံကိုအနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေသည်၊ ထို့ကြောင့်မျက်စိအထူးကုစစ်ဆေးရန်လိုအပ်သည်။

gigantism နှင့်ဆက်နွှယ်သောအမျိုးမျိုးသောအဆင်မပြေမှုများအားအကဲဖြတ်ရန်အခြားအပိုဆောင်းစာမေးပွဲများတောင်းဆိုနိုင်သည်။

ပြည်သူတွေကစိုးရိမ်တယ်

Gigantism သည်လူကြီးများကိုထိခိုက်စေသော acromegaly ထက်များစွာရှားပါးသည်၊ ဤအခြေအနေကိုယ်တိုင်သည်အလွန်ရှားပါးသည် (တစ်နှစ်လျှင်လူ ဦး ရေသန်း ၃ ဝမှ ၅ ဦး အထိ) အမေရိကန်ပြည်ထောင်စု၌ gigantism ဖြစ်ပွားမှုရာဂဏန်းသာတွေ့ရှိထားသည်။

Gigantism သည်ယောက်ျားလေးများတွင်ယေဘုယျအားဖြင့်ကြီးစိုးသော်လည်းအချို့သောအစောပိုင်းပုံစံများမှာအများစုမှာအမျိုးသမီးများဖြစ်သည်

စွန့်စားမှုအချက်များ

Gigantism သည်ယေဘူယျအားဖြင့်သီးခြားဖြစ်လေ့ဖြစ်ထမရှိသောဟော်မုန်းရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုဖြစ်ပြီး၎င်းသည်မည်သည့်မျိုးရိုးလိုက်သည့်အခြေအနေတွင်မဆိုဖြစ်ပေါ်သည်ကိုဆိုလိုသည်။ သို့သော်မိသားစု pituitary adenomas ၏ရှားပါးသောဖြစ်ရပ်များရှိသည်၊ gigantism သည် McCune-Albrigh syndrome, type 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) သို့မဟုတ် neurofibromatosis ကဲ့သို့မျိုးရိုးလိုက်သော multitumor syndrome ၏အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ မရ။

မကြာသေးမီနှစ်များအတွင်း pituitary gigantism နှင့်ဆက်နွယ်သောမျိုးရိုးဗီဇနှင့်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာမူမမှန်မှုများကိုမကြာသေးမီနှစ်များကဖော်ထုတ်ခဲ့သည်။ ဘယ်ဂျီယံ endocrinologist Albert Beckers မှညှိနှိုင်းထားသောကြီးမားသောနောက်ကြောင်းပြန်နိုင်ငံတကာလေ့လာမှုသည် gigantism ရောဂါ ၂၀၈ ခုကိုဖုံးလွှမ်း။ ရောဂါ၏ ၄၆ ရာခိုင်နှုန်းတွင်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်များပါဝင်မှုကိုမီးမောင်းထိုးပြထားသည်။ 

သူတို့၏ဧရာမအရပ်အပြင်၊ gigantism ရှိသောကလေးများနှင့်ဆယ်ကျော်သက်များသည်သူတို့၏ရောဂါဗေဒနှင့်ဆက်စပ်သောအခြားသရုပ်ပြချက်များကိုတင်ပြနိုင်သည်။

• အလယ်အလတ် (မကြာခဏ) အဝလွန်ခြင်း၊
• ဦး ခေါင်းခွံ (macrocephaly) ၏အထူးသဖြင့်မျက်နှာသွင်ပြင်လက္ခဏာများ (ခန့်မှန်းခြင်း၊ ရှေ့ပိုင်းအဖုများစသည်) နှင့်ဆက်စပ်မှုရှိခြင်း (သို့) ပုံကြီးချဲ့ခြင်းတိုးတက်မှု
• အမြင်အာရုံဆိုင်ရာအနှောင့်အယှက်များဖြစ်သောအမြင်အာရုံ (သို့) အမြင်နှစ်ထပ်ပြောင်းခြင်း၊
• ပုံမှန်မဟုတ်သောကြီးမားသောလက်နှင့်ခြေ၊ လက်ချောင်းလေးများနှင့်
• အရံအာရုံကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊
• နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာရောဂါများ၊
• ပျော့ပျောင်းသောအကျိတ်များ၊
• ဟော်မုန်းရောဂါများ ...

gigantism ရှိသောကလေးများအားစီမံခန့်ခွဲမှုသည်များစွာသောကုသမှုပုံစံများကိုအကောင်အထည်ဖော်ရန်လိုအပ်သည်။

ခွဲစိတ်ကုသမှု

pituitary adenoma ကိုခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်းသည်ပထမ ဦး ဆုံးကုသမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် adenoma (macroadenoma) ကြီးလာသောအခါ cranium ကိုဖွင့်ရန်လိုအပ်သော်လည်း၎င်းကိုနှာခေါင်းဖြင့်ပြုလုပ်ရန်ခက်ခဲသောခွဲစိတ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

အကျိတ်သည်ကြီးလွန်းခြင်း (သို့) ဦး နှောက်ရှိအရေးကြီးသောဖွဲ့စည်းပုံများနှင့်နီးလွန်းသောအခါ၎င်းကိုခွဲစိတ်။ မရပါ။

Radiotherapy

မည်သည့်အကြွင်းအကျန်အကျိတ်ဆဲလ်များကိုဖျက်ဆီးရန်နှင့်ပြန်လည်ပြုလုပ်သောအကျိတ်များ (သုံးဆယ်ပတ်လည်) ကိုကုသရန်ခွဲစိတ်မှုအပြင် X-ray ဓာတ်ရောင်ခြည်ပေးခြင်းကိုအကြံပြုနိုင်သည်။ ဤနည်းသည်နာကျင်မှုမရှိသော်လည်းအမျိုးမျိုးသောရောဂါများအတွက်တာဝန်ရှိသည့်ဟော်မုန်းမညီမျှမှုကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။

မကြာသေးမီက Gamma Knife radiosurgery နည်းစနစ်ကိုမိတ်ဆက်ခဲ့သည်။ ဦး ရေပြားကိုအစားတစ်ထိုင်တည်းနှင့်အကျိတ်ကိုဖျက်ဆီးရန်ပိုမိုအစွမ်းထက်။ ပိုမိုတိကျသော gamma ရောင်ခြည်ကိုအသုံးပြုသည်။ ၎င်းသည်အကျိတ်လေးများအတွက်သီးသန့်ဖြစ်သည်။

ကြီးထွားဟော်မုန်းထုတ်လုပ်မှုကိုလျော့ကျစေသောထိရောက်သောမော်လီကျူးများကိုအထူးသဖြင့်အကြိတ်ဖယ်ရှားခြင်းမပြည့်စုံလျှင်ခွဲစိတ်ခြင်းနှင့်ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးတို့နှင့် တွဲ၍ သတ်မှတ်နိုင်သည်။ ကုထုံးလက်နက်တွင် somatostatin နှင့် dopamine ၏ analogues များအတော်လေးထိရောက်သော်လည်းသိသာသောဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများရှိနိုင်သည်။