Ewing's sarcoma သည် အရိုးများနှင့် ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးများတွင် ဆိုးရွားသောအကျိတ်တစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းကြောင့် လက္ခဏာရပ်ဖြစ်သည်။ ဤအကျိတ်သည် မြင့်မားသော metastatic ဖြစ်နိုင်ချေရှိသောလက္ခဏာများရှိသည်။ ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ အကျိတ်ဆဲလ်များ ပျံ့နှံ့မှုကို ဤရောဂါဗေဒတွင် မကြာခဏ ခွဲခြားသတ်မှတ်ထားသည်။

ရှားရှားပါးပါးရောဂါသည် ယေဘူယျအားဖြင့် ကလေးများကို ပို၍ထိခိုက်စေပါသည်။ ယင်း၏ဖြစ်ပွားမှုပမာဏမှာ အသက် 1 နှစ်အောက် ကလေးငယ် 312/500 ဦးဖြစ်သည်။

ဤအကျိတ်ပုံစံ၏ ကြီးထွားမှုဒဏ်ကို အခံရဆုံးအသက်အုပ်စုသည် အသက် 5 နှစ်မှ 30 နှစ်ကြားဖြစ်ပြီး အသက် 12 နှစ်မှ 18 နှစ်ကြားတွင် ဖြစ်ပွားမှုပိုများသည်။ (၃)

ဆက်စပ်သော ဆေးခန်းပြခြင်းများသည် အကျိတ်၏တည်နေရာတွင် နာကျင်ခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်း ဖြစ်သည်။

Ewing's sarcoma ၏ထူးခြားချက်မှာ အကျိတ်ဆဲလ်များ၏တည်နေရာများ- ခြေထောက်၊ လက်များ၊ ခြေ၊ လက်၊ ရင်ဘတ်၊ တင်ပါးဆုံရိုး၊ ဦးခေါင်းခွံ၊ ကျောရိုးစသည်

ဤ Ewing sarcoma ကို ပင်မအနောက်ဘက်ဆိုင်ရာ neuroectodermal အကျိတ်ဟုလည်း ခေါ်သည်။ (၁)

ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုများသည် ရောဂါ၏ ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော ရောဂါရှာဖွေမှုကို ခွင့်ပြုပေးပြီး ၎င်း၏တိုးတက်မှုအဆင့်ကို ဆုံးဖြတ်ပေးသည်။ အဆက်စပ်ဆုံးစစ်ဆေးမှုမှာ အသားစယူစစ်ဆေးခြင်း ဖြစ်သည်။

တိကျသောအချက်များနှင့် အခြေအနေများသည် ထိခိုက်နိုင်သောအကြောင်းအရာတစ်ခုတွင် ရောဂါ၏ခန့်မှန်းချက်ကို သက်ရောက်မှုရှိနိုင်သည်။ (၁)

ဤအချက်များတွင် အထူးသဖြင့် အကျိတ်ဆဲလ်များ အဆုတ်သို့သာ ပျံ့နှံ့ခြင်း၊ ပိုကောင်းသော လက္ခဏာများ သို့မဟုတ် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများသို့ metastatic ပုံစံများ ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ နောက်ဆုံးအခြေအနေတွင်၊ ပရောဂျက်သည်ပိုမိုဆိုးရွားသည်။

ထို့အပြင်၊ အကျိတ်အရွယ်အစားနှင့် ထိခိုက်ခံရသူတစ်ဦးချင်းစီ၏ အသက်အရွယ်တို့သည် အရေးကြီးသော ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်တွင် အခြေခံအခန်းကဏ္ဍမှ ပါဝင်ပါသည်။ အမှန်စင်စစ်၊ အကျိတ်၏အရွယ်အစားသည် 8 စင်တီမီတာထက်ပိုတက်လာသောအခါတွင်၊ ဖြစ်နိုင်ချေသည် ပို၍စိုးရိမ်စရာဖြစ်သည်။ အသက်အရွယ်အရ၊ ရောဂါဗေဒကိုစောစီးစွာသိရှိနိုင်လေ၊ လူနာအတွက်ခန့်မှန်းချက်ပိုကောင်းလေဖြစ်သည်။ (၄)

Ewing's sarcoma သည် chondrosarcoma နှင့် osteosarcoma နှင့်အတူ အဓိကအရိုးကင်ဆာသုံးမျိုးထဲမှ တစ်ခုဖြစ်သည်။ (၂)

Ewing's sarcoma နှင့် ဆက်စပ်မှု အများဆုံး လက္ခဏာများမှာ ထိခိုက်နေသော အရိုးများနှင့် ပျော့ပျောင်းသော တစ်ရှူးများတွင် မြင်နိုင်သော နာကျင်ခြင်းနှင့် ရောင်ရမ်းခြင်း ဖြစ်သည်။

 အောက်ဖော်ပြပါ ဆေးခန်းပြလက္ခဏာများသည် ထိုကဲ့သို့သော sarcoma ကြီးထွားမှုမှအစ ဖြစ်နိုင်သည်- (၁)

• လက်၊ ခြေထောက်၊ ရင်ဘတ်၊ နောက်ကျော သို့မဟုတ် တင်ပါးဆုံတွင်း နာကျင်ခြင်းနှင့်/သို့မဟုတ် ရောင်ရမ်းခြင်း၊
• ဤတူညီသော ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းများပေါ်တွင် “အဖုအထစ်များ” ရှိနေခြင်း၊
• သီးခြားအကြောင်းပြချက်မရှိဘဲ အဖျားရှိနေခြင်း၊
• အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ အရိုးကျိုးခြင်း။

မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ ဆက်စပ်ရောဂါလက္ခဏာများသည် အကျိတ်၏တည်နေရာနှင့် ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဆိုင်ရာ အရေးပါမှုတို့အပေါ် မူတည်ပါသည်။

ဤရောဂါဗေဒဆိုင်ရာလူနာမှခံစားရသောနာကျင်မှုသည်အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှပိုမိုပြင်းထန်လာသည်။

 အခြား အဖြစ်များသော လက္ခဏာများ ကိုလည်း မြင်နိုင်ပါသည်၊ ဥပမာ (၂)၊

• မြင့်မားပြီး အဖျားတက်ခြင်း၊
• ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်း၊
• သိသာထင်ရှားသောကိုယ်အလေးချိန်။

သို့ရာတွင်၊ Ewing's sarcoma ရှိသည့်လူနာတွင် မည်သည့်လက္ခဏာမျှမပြနိုင်ပါ။ ဤသဘောအရ၊ အကျိတ်သည် တိကျသော ဆေးခန်းပြမှုမရှိဘဲ ကြီးထွားနိုင်ပြီး ထို့ကြောင့် မမြင်နိုင်ဘဲ အရိုး သို့မဟုတ် ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးများကို ထိခိုက်နိုင်သည်။ အရိုးကျိုးနိုင်ခြေက နောက်ဆုံးအခြေအနေမှာ ပိုအရေးကြီးတယ်။ (၂)

Ewing's sarcoma သည် ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သောကြောင့်၊ ၎င်း၏ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ ဇစ်မြစ်အတိအကျကို မသိရပါ။

မည်သို့ပင်ဆိုစေကာမူ ၎င်း၏ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု အကြောင်းရင်းနှင့်စပ်လျဉ်းသော အယူအဆတစ်ခုကို တင်ပြခဲ့ပါသည်။ အမှန်မှာ၊ Ewing ၏ sarcoma သည် အထူးသဖြင့် အသက် 5 နှစ်အထက်ကလေးများနှင့် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်များကို ထိခိုက်စေပါသည်။ ဤသဘောအရ၊ ဤလူအမျိုးအစားတွင် အရိုးများ လျင်မြန်စွာကြီးထွားမှုနှင့် Ewing sarcoma ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအကြား ဆက်စပ်နိုင်ခြေကို မြှင့်တင်ထားသည်။

ကလေးများနှင့် မြီးကောင်ပေါက်အရွယ်များတွင် အပျိုဖော်ဝင်စအချိန်သည် အရိုးနှင့် ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးများ အကျိတ်ကြီးထွားမှုကို ပိုမိုအားနည်းစေသည်။

ချက်လုပ်အူနဲ့ မွေးဖွားလာတဲ့ ကလေးဟာ Ewing ရဲ့ ဆာကိုမာ ဖြစ်နိုင်ခြေ သုံးဆ ပိုများကြောင်း လေ့လာမှုအရ သိရပါတယ်။ (၂)

အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သော ဤယူဆချက်များအပြင် မျိုးရိုးဗီဇ ကူးပြောင်းခြင်း၏ ဇာစ်မြစ်ကိုလည်း တင်ပြထားပါသည်။ ဤနေရာပြောင်းခြင်းတွင် EWSRI ဗီဇ (22q12.2) ပါဝင်ပါသည်။ A t (11; 22) (q24; q12) အကျိတ်များ၏ 90% နီးပါးတွင် ဤစိတ်ဝင်စားဖွယ်မျိုးဗီဇအတွင်း ရွှေ့ပြောင်းခြင်းကို တွေ့ရှိခဲ့သည်။ ထို့အပြင်၊ မျိုးရိုးဗီဇမျိုးကွဲများစွာသည် ERG၊ ETV1၊ FLI1 နှင့် NR4A3 ဗီဇများပါ၀င်သော သိပ္ပံနည်းကျ စုံစမ်းစစ်ဆေးမှုများ၏ ဘာသာရပ်ဖြစ်သည်။ (၃)

ရောဂါဗေဒ၏ဇစ်မြစ်အတိအကျကိုဘယ်ကရှုထောင့်မှယနေ့အထိမသိရသေးသော်လည်းအန္တရာယ်အချက်များလည်းရှိသည်။

ထို့အပြင် သိပ္ပံနည်းကျ လေ့လာမှုများ၏ရလဒ်များအရ ချက်ဥကြွေသည့်ကလေးသည် ကင်ဆာအမျိုးအစားဖြစ်နိုင်ချေ သုံးဆပိုများသည်။

ထို့အပြင် မျိုးရိုးဗီဇအဆင့်တွင်၊ EWSRI ဗီဇ (22q12.2) သို့မဟုတ် ERG၊ ETV1၊ FLI1 နှင့် NR4A3 ဗီဇများတွင် ရွှေ့ပြောင်းမှုများရှိနေခြင်းသည် ရောဂါဖြစ်ပွားရန် နောက်ထပ်အန္တရာယ်အချက်များ၏ ဘာသာရပ်ဖြစ်နိုင်သည်။ .

Ewing's sarcoma ၏ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုသည်လူနာတွင်လက္ခဏာလက္ခဏာများရှိနေခြင်းအားဖြင့်ကွဲပြားသောရောဂါရှာဖွေမှုကိုအခြေခံသည်။

နာကျင်ရောင်ရမ်းနေသောနေရာများကို ဆရာဝန်၏ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာပြီးနောက် ဓာတ်မှန်ရိုက်ရန် ပုံမှန်အားဖြင့် ညွှန်ကြားသည်။ အခြား ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ပုံရိပ်ဖော်စနစ်များ ဖြစ်သည့်- သံလိုက်ဓာတ် ကျိုးကြောင်းဆီလျော်မှု ပုံရိပ်ဖော်ခြင်း (MRI) သို့မဟုတ် စကန်ဖတ်ခြင်းများကိုပင် အသုံးပြုနိုင်သည်။

အရိုးအသားစဥ်စစ်ဆေးခြင်း (Bone Biopsy) ကိုလည်း စစ်ဆေးအတည်ပြုနိုင်သည် (သို့) စစ်ဆေးခြင်းမပြုရန် လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်။ ယင်းအတွက်၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနမူနာကို အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းဖြင့် ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာသည်။ ဤရောဂါရှာဖွေရေးနည်းပညာများကို ယေဘူယျ သို့မဟုတ် မေ့ဆေးပေးပြီးနောက် လုပ်ဆောင်နိုင်ပါသည်။

စီမံခန့်ခွဲမှုကို လျင်မြန်စွာပြီးမြောက်စေရန်အတွက် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုကို တတ်နိုင်သမျှ မြန်မြန်ဆောင်ရွက်ရပါမည်။

 Ewing's sarcoma ကုသမှုသည် အခြားကင်ဆာများအတွက် အထွေထွေကုသမှုနှင့် ဆင်တူသည်- (2)

• ခွဲစိတ်ခြင်းသည် ဤဆာcoma မျိုးကိုကုသရန် ထိရောက်သောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။ သို့သော် ခွဲစိတ်မှုဝင်ရောက်မှုသည် အကျိတ်၏အရွယ်အစား၊ ၎င်း၏တည်နေရာနှင့် ပျံ့နှံ့မှုအဆင့်အပေါ် မူတည်သည်။ ခွဲစိတ်မှု၏ ရည်ရွယ်ချက်မှာ အကျိတ်ကြောင့် ပျက်စီးသွားသော အရိုး သို့မဟုတ် ပျော့ပျောင်းသော တစ်သျှူးများကို အစားထိုးရန် ဖြစ်သည်။ ယင်းအတွက်၊ ထိခိုက်နေသောနေရာကို အစားထိုးရာတွင် သတ္တုခြေတု သို့မဟုတ် အရိုးအသွားအလာကို အသုံးပြုနိုင်သည်။ ပြင်းထန်သော အခြေအနေများတွင် ကင်ဆာပြန်ဖြစ်ခြင်းမှ ကာကွယ်ရန် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ခြေလက်ဖြတ်တောက်ရန် လိုအပ်ပါသည်။
• ဓာတုကုထုံးကို ခွဲစိတ်ပြီးနောက် အကျိတ်ကို ကျုံ့စေပြီး သက်သာပျောက်ကင်းစေရန် ခွဲစိတ်မှုအပြီးတွင် အသုံးပြုလေ့ရှိသည်။
• ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကို ကင်ဆာဆေးသွင်းကုသပြီးနောက်၊ အကျိတ်အရွယ်အစားကို လျှော့ချရန်နှင့် ပြန်ဖြစ်နိုင်ချေကို ရှောင်ရှားရန် ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မီ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုအပြီးတွင်လည်း အသုံးပြုလေ့ရှိသည်။