ပျော့ပျောင်းသော်လည်းပြန်ဖြစ်တတ်ပြီးပြည်တွင်းတွင်အလွန်ထိုးဖောက်နိုင်သော desmoid အကျိတ်များ (သို့) ပြင်းထန်သော fibromatosis များသည်တစ်သျှူးများနှင့်ကြွက်သားများဖုံးထားသော (aponeuroses) များမှဖြစ်ပေါ်လာသောရှားပါးသောအကျိတ်များဖြစ်သည်။ မခန့်မှန်းနိုင်သောဖွံ့ဖြိုးမှုများသည်နာကျင်မှု၏အရင်းအမြစ်များနှင့်သိသိသာသာအလုပ်လုပ်နိုင်စွမ်းမသက်မသာဖြစ်စေနိုင်သည်။ စီမံခန့်ခွဲမှုသည်ရှုပ်ထွေးပြီးဘက်စုံပညာကျွမ်းကျင်သောအဖွဲ့တစ်ဖွဲ့၏ ၀ င်ရောက်စွက်ဖက်မှုလိုအပ်သည်။

အဓိပ္ပာယ်

Desmoid အကျိတ်များ (သို့) ရန်လိုသော fibromatosis များသည် fibroblasts ဟုခေါ်သော fibrous တစ်သျှူးများတွင်ပုံမှန်ဆဲလ်များနှင့်တူသောရှားပါးသောအကျိတ်များဖြစ်သည်။ တွယ်ဆက်အကျိတ်များ (ပျော့ပျောင်းသောတစ်သျှူးအကျိတ်များ) အမျိုးအစားတွင်၎င်းတို့သည်ကြွက်သားများ (သို့) ကြွက်သားစာအိတ်များ (aponeuroses) မှဖြစ်ပေါ်လာသည်။

၎င်းတို့သည် metastases ဖြစ်စေသောအရာမဟုတ်သော်လည်းပျော့ပြောင်းသောအကျိတ်များဖြစ်သော်လည်းအချို့မှာအနည်းငယ်တိုးတက်ပြောင်းလဲလာလျှင်သို့မဟုတ်အချို့မှာအလိုလိုပြန်ကောင်းသွားနိုင်သော်လည်းအလွန်ကြိုတင်ခန့်မှန်းနိုင်သောဆင့်ကဲဖြစ်စဉ်များဖြစ်သည်။

သူတို့ဟာခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ဘယ်နေရာမှာမဆိုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ အပေါ်ယံပုံစံများသည်ခြေလက်များနှင့်ဝမ်းဗိုက်နံရံများကို ဦး စားပေးသော်လည်းလည်ပင်းနှင့် ဦး ခေါင်း (ကလေးငယ်များ) သို့မဟုတ်ရင်ဘတ်သည်ထိုင်ခုံလည်းဖြစ်နိုင်သည်။ desmoid အကျိတ်ပုံစံများ

အကြောင်းတရားများ

desmoid အကျိတ်များ၏မူလအစသည်နားလည်ရခက်သော်လည်း၎င်းသည်ဟော်မုန်းနှင့်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်များပါ ၀ င်သောကြောင့်ဘက်ပေါင်းစုံပါ ၀ င်သည်။

မတော်တဆ (သို့) ခွဲစိတ်ဒဏ်ရာ (အမာရွတ်များ) သည်သူတို့၏အသွင်အပြင်များအပြင်ကလေးမွေးဖွားခြင်း (ဝမ်းဗိုက်နံရံ၏အဆင့်) တွင်ရှိသည်။

diagnostic

ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးခြင်းများသည်အချိန်နှင့်အမျှကြီးထွားလာနေသောစိမ့်ဝင်နေသောဒြပ်ထုကိုပြသည်။ ရောဂါရှာဖွေခြင်းကိုအဓိကအားဖြင့်အခြားအကျိတ်များအတွက် CT (တွက်ချက်ဓာတ်မှန်သို့မဟုတ် CT) ကိုအခြေခံသည်။

ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန် biopsy လိုအပ်သည်။ စိတ်ရှုပ်ထွေးမှုအန္တရာယ်မှကင်းဝေးရန် histological analysis (အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်ကြည့်စစ်ဆေးခြင်း) ကိုဤအကျိတ်များနှင့် ပတ်သက်၍ ရောဂါဗေဒအထူးပြုဆရာဝန်တစ် ဦး ကဆောင်ရွက်ရမည်။

ဖြစ်နိုင်ချေရှိသောမျိုးဗီဇများကိုစစ်ဆေးရန်အပြင်မျိုးရိုးဗီဇစမ်းသပ်မှုများပြုလုပ်နိုင်သည်။

ပြည်သူတွေကစိုးရိမ်တယ်

Desmoid အကျိတ်များသည်အများအားဖြင့်အသက် ၃၀ ၀ န်းကျင်သို့ရောက်သည်။ ရောဂါသည်အမျိုးသမီးများကိုအဓိကထိခိုက်သည်။ အထူးသဖြင့်ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာကလေးတွေလည်းထိခိုက်ခံရပါတယ်။ 

၎င်းသည်ရှားပါးသောအကျိတ် (ကင်ဆာအားလုံး၏ ၀.၀၃%) ဖြစ်ပြီးနှစ်စဉ်လူ ဦး ရေတစ်သန်းလျှင်ရောဂါဖြစ်ပွားမှုအသစ် ၂ မှ ၄ ခုသာရှိသည်။

စွန့်စားမှုအချက်များ

မိသားစု adenomatous polyposis ဒဏ်ခံရသောမိသားစုများတွင်ရှားပါးသောအမွေဆက်ခံရောဂါဖြစ်သောအူမကြီးအမြှေးများတည်ရှိမှုသည်သာမန်လူ ဦး ရေထက် ၁၀ မှ ၁၅ ရာခိုင်နှုန်းခန့်ရှိသည်။ ၎င်းသည်ဤရောဂါတွင်ပါဝင်သော APC (tumor suppressor gene) ဟုခေါ်သောမျိုးရိုးဗီဇတစ်ခုတွင်ပြောင်းလဲမှုများနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။

သို့သော်လည်းရန်လိုသော fibromatosis ဖြစ်ပွားမှု၏အများစုသည် (မျိုးရိုးနောက်ခံမရှိဘဲ) ကွက်ကျားကွက်ကျားပေါ်လာသည်။ ဤမကူးစက်နိုင်သောအခြေအနေများ၏ ၈၅% ခန့်တွင်ဆဲလ်များအကျိတ်များသည်မတော်တဆဗီဇပြောင်းလဲခြင်းနှင့်ဆက်စပ်နေသည်။ CTNNB1၎င်းသည် beta-catenin ဟုခေါ်သောအကျိတ်ပြန့်ပွားမှုကိုထိန်းချုပ်ရာတွင်ပါဝင်သောပရိုတင်းတစ်မျိုးအားပြုပြင်မွမ်းမံခြင်းကိုဖြစ်စေသည်။

ရောင်ရမ်းခြင်း

Desmoid အကျိတ်များသည် palpation တွင်တွေ့ရသောအမာရွတ်၊ ရွေ့လျားမှု၊ တစ်ခါတစ်ရံတွင်အလွန်ကြီးသော“ ဘောလုံး” များသည်အနီးအနားရှိအော်ဂဲနစ်ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံများနှင့်တွယ်ကပ်လေ့ရှိသည်။

နာခြင်း

အကျိတ်သည်သူ့အလိုလိုမနာကျင်သော်လည်း၎င်း၏တည်နေရာပေါ် မူတည်၍ ပြင်းထန်သောကြွက်သားများ၊ ဝမ်းဗိုက်နှင့်အာရုံကြောများနာကျင်စေနိုင်သည်။

အလုပ်လုပ်ဗီဇ

အိမ်နီးချင်းတစ်သျှူးများပေါ်တွင်ဖိသိပ်ခြင်းကလုပ်ဆောင်ချက်မူမမှန်ခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်အာရုံကြောများချုံ့ခြင်းသည်ခြေလက်လှုပ်ရှားနိုင်မှုကိုလျော့ကျစေသောအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။ နက်ရှိုင်းသောပုံစံများသည်သွေးကြောများ၊ အူ (သို့) ဆီးလမ်းကြောင်းစသည်တို့ကိုထိခိုက်သည်။

ပါဝင်သောကိုယ်အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ၏လုပ်ဆောင်မှုဆုံးရှုံးနိုင်သည်။

desmoid အကျိတ်အချို့တွင်အဖျားလည်းရှိသည်။

စံသတ်မှတ်ထားသောကုထုံးနည်းဗျူဟာမရှိ၊ ၎င်းကိုကျွမ်းကျင်သောဘက်စုံပညာတတ်အဖွဲ့တစ်ဖွဲ့မှတစ် ဦး ချင်းစီအလိုက်ဆုံးဖြတ်သည်။

တည်ငြိမ်သော desmoid အကျိတ်များသည်နာကျင်နိုင်ပြီးနာကျင်မှုကုသမှုလိုအပ်သည်။ 

တက်ကြွစွာစောင့်ကြည့်

ယခင်ကကျင့်သုံးခဲ့သောခွဲစိတ်မှုသည်တစ်ခါတစ်ရံပြင်းထန်သောကုသမှုမလိုအပ်မီအကျိတ်၏ဆင့်ကဲဖြစ်စဉ်ကိုအနီးကပ်စောင့်ကြည့်နေသောရှေးရိုးစွဲချဉ်းကပ်မှုတစ်ခုအားစွန့်လွှတ်လိုက်သည်။

အကျိတ်သည်တည်ငြိမ်နေသော်လည်းနာကျင်မှုကိုစီမံခန့်ခွဲရန်လိုအပ်နိုင်ပါသည်။

ခွဲစိတ်မှု

ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော desmoid အလုံးကိုခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်းကို ဦး စား ပေး၍ အကျိတ်ကိုတိုးချဲ့ခြင်းသည်အဓိကလုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်းဆုံးရှုံးမှု (ဥပမာခြေလက်ဖြတ်တောက်ခြင်း) ကိုခွင့်မပြုဘဲခွင့်ပြုသည်။

Radiotherapy

၎င်းသည် desmoid အကျိတ်ကိုပြန်ဖြစ်စေရန် (သို့) ခွဲစိတ်မှုအပြီးတွင်ပြန်လည်ဖြစ်ပွားခြင်း (သို့) ခွဲစိတ်ပြီးနောက်ပြန်ဖြစ်နိုင်ခြေကိုလျှော့ချရန်၎င်းကိုသုံးနိုင်သည်။ ၎င်းသည်ကြီးထွားလာသောလူတစ် ဦး ချင်းအပေါ်၎င်း၏အန္တရာယ်ရှိသောသက်ရောက်မှုများကြောင့်ဖြစ်ပြီးကလေးများတွင်အလွန်နည်းသည်။ 

မူးယစ်ဆေးကုသ

ကွဲပြားခြားနားသောမော်လီကျူးများသည်ပိုမိုကောင်းမွန်သောစွမ်းဆောင်ရည်ထိရောက်မှုရှိပြီးတစ် ဦး တည်းဖြစ်စေ၊ ပေါင်းစပ်။ ဖြစ်စေသုံးသည်။ အထူးသဖြင့် tamoxifen ကိုအကျိတ်ကဒီအမျိုးသမီးဟော်မုန်းကိုစတီးရွိုက်မပါသောရောင်ရမ်းနာကျင်သောဆေးဝါးများ၊ ဓာတုကုထုံးအမျိုးမျိုး (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) သို့သို့မဟုတ်အခြားအမျိုးအစားများကိုသုံးသည်။ မော်လီကျူးကုထုံးများသည်အကျိတ်ကြီးထွားမှုကိုတားဆီးသောဆေးများ (imatinib, sorafenib) ကိုဆေးပြားများအဖြစ်ပေးသည်။

အခြားကုသမှုများ

• Cryotherapy ကိုအများအားဖြင့်မေ့ဆေးအောက်တွင် ထား၍ အကျိတ်များကိုအေးခဲစေပြီးအကျိတ်များကိုဖျက်ဆီးသည်

  - ၈၀ ဒီဂရီစင်တီဂရိတ်

• အထီးကျန်ခြေလက်ပြုတ်ရည်သည်ထိခိုက်မိသောကိုယ်လက်အင်္ဂါထဲသို့ဆေးပမာဏမြင့်သောဓာတုကုထုံးသွင်းခြင်းနှင့်ပတ်သက်သည်။

ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းများကိုပြင်သစ်ရှိကျွမ်းကျင်ဌာနအနည်းငယ်၌သာကမ်းလှမ်းထားသည်။

အဆင့်ဆင့်ဖြစ်ပျက်ခြင်း

ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ ၇၀ ရာခိုင်နှုန်းခန့်တွင်ပြည်တွင်းအကျိတ်ပြန်ဖြစ်သည်ကိုတွေ့ရသည်။ ခွဲစိတ်မှု၏ရှုပ်ထွေးမှုများ၊ အထူးသဖြင့်ဝမ်းဗိုက်အကျိတ်များ မှလွဲ၍ အရေးကြီးသောခန့်မှန်းချက်သည်မပါ ၀ င်ပါ။