မာတိကာ
Cystic fibrosis (cystic fibrosis)
La cystic fibrosis, ဒီမှာ မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါ မကြာခဏ။ အဓိက လက္ခဏာများသည် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းနှင့် အစာခြေလမ်းကြောင်းများကို သက်ဆိုင်သော်လည်း ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါအားလုံးနီးပါး ထိခိုက်နိုင်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် နို့စို့အရွယ်အစောပိုင်းတွင် ပေါ်လာတတ်ပြီး လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ပြင်းထန်မှုကွဲပြားသည်။ ဒီရောဂါကို ဖြစ်စေတယ်။ thickened sinuses၊ bronchi၊ အူ၊ ပန်ကရိယ၊ အသည်းနှင့် မျိုးပွားမှုစနစ် (ပုံတွင်ကြည့်ပါ)။
အဆိုပါ အဆုတ် အပြင်းထန်ဆုံး ထိခိုက်တတ်တယ်။ ဟိ ထူထဲသော အရည်ကြည်များ ဘွန်ချီကို ပိတ်ဆို့စေပြီး အသက်ရှုရခက်စေသည်။ ထို့အပြင် အဆုတ်အတွင်း စုပုံနေသော ချွဲများသည် ပိုးမွှားများ ကြီးထွားမှုကို အထောက်အကူ ပြုသည်။ ထို့ကြောင့် cystic fibrosis ရှိသူများသည် မကြာခဏနှင့် ပြင်းထန်သော အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ကူးစက်ရောဂါများကို ခံစားရနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။
La cystic fibrosis ထိတယ်။ အစာခြေစနစ်. ချွဲများသည် ပန်ကရိယ၏ပါးလွှာသောပြွန်များကို ပိတ်ဆို့လေ့ရှိပြီး ပန်ကရိယမှထုတ်သော အစာခြေအင်ဇိုင်းများကို အူအတွင်းသို့ဝင်ရောက်ကာ ၎င်းတို့၏လုပ်ဆောင်မှုကို တားဆီးပေးသည်။ အထူးသဖြင့် အဆီနှင့် ဗီတာမင်အချို့ သည် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းမျှသာ အစာကြေသောကြောင့် သိသိသာသာ ချို့ယွင်းမှုများ ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ပေးစွမ်းနိုင်သည် ကြီးထွားမှုနောက်ကျခြင်း.
အဆိုပါရောဂါသည် အသည်းနှင့် မျိုးပွားအင်္ဂါများအပေါ်တွင် ကြီးမားသောအကျိုးသက်ရောက်မှုများရှိပြီး အမျိုးသမီးများတွင် မကြာခဏ မျိုးမပွားနိုင်ခြင်း၊ မျိုးမပွားနိုင်ခြင်း ထိခိုက်သောအမျိုးသားများတွင်။
ကျေးဇူးတင်ပါတယ် အစောပိုင်းရောဂါလက္ခဏာ ပိုကောင်းတဲ့စောင့်ရှောက်မှု၊သက်တမ်း အထူးသဖြင့် မျိုးရိုးဗီဇကွဲလွဲမှုကို ပစ်မှတ်ထားသည့် ကုထုံးအသစ်များ ထွက်ပေါ်လာပြီး ကာလလတ်တွင် လူနာများ၏ စီမံခန့်ခွဲမှုကို ပြုပြင်ပြောင်းလဲမည်ဖြစ်သောကြောင့် ထိခိုက်ခံရသူများ၏ ဘဝအရည်အသွေးသည် လွန်ခဲ့သည့်ဆယ်စုနှစ်များအတွင်း ဆက်လက်တိုးတက်နေပါသည်။ .
ပျံ့နှံ့
La cystic fibrosis အဆိုပါဖြစ်ပါသည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါ ပြင်သစ်တွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး လူပေါင်း ၆၀၀၀ နီးပါး ထိခိုက်ခဲ့သည်။1.. မွေးကင်းစကလေး 4 ယောက်မှာ တစ်ယောက်ဟာ ဒီရောဂါကြောင့် ထိခိုက်ပါတယ်။ လူမည်းများ (000 တွင် 1) နှင့် အရှေ့တိုင်း ( 13 000 ) တို့တွင် ပို၍ရှားပါးသည်။ အမျိုးသားရော အမျိုးသမီးပါ ထိခိုက်ပါတယ်။ ပြင်သစ်အနောက်ခြမ်း၏ လူဦးရေသည် ထိခိုက်မှုအများဆုံးဖြစ်သည်။
La cystic fibrosis အဆိုပါဖြစ်ပါသည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါ ကနေဒါတွင် အဖြစ်အများဆုံး ပြင်းထန်သောရောဂါ။ မွေးကင်းစကလေး ၃ ယောက်မှာ ၁ ယောက် ထိခိုက်တယ်။1. Cystic fibrosis သည် အတန်ငယ် ပိုအဖြစ်များသည်။ ကျူးဘက် ကျန်ကနေဒါနိုင်ငံထက်- Quebecers 3 အပါအဝင် ကနေဒါနိုင်ငံသား 500 ဦး ထိခိုက်ခဲ့သည်။
အကြောင်းတရားများ
La cystic fibrosis D မှ 1936 ခုနှစ်တွင်ပထမဆုံးဖော်ပြခဲ့သည်။r ဆွစ်ဇာလန် ကလေးအထူးကုဆရာဝန် Guido Fanconi ကနေဒါသုတေသီများက 1989 ခုနှစ်အထိ CFTR (“Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator” ဟုအမည်ပေးထားသည့် တာဝန်ရှိသောမျိုးဗီဇကို မဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့ပါ။ ဖျားတဲ့လူတွေမှာ ဒီလိုပါ။ မျိုးရိုးဗီဇ is ထူးခြားသော (ကျွန်ုပ်တို့ပြောသလို သူက လွှဲပေးတယ်။ ချွဲ၏ရေဓာတ်ကိုထိန်းညှိရန် ကလိုရင်းချန်နယ်၏ပေါင်းစပ်မှုအတွက် တာဝန်ရှိသည်။ CFTR မျိုးရိုးဗီဇတွင် မူမမှန်မှုတစ်ခု ဖြစ်ပွားသောအခါ၊ ချွဲ ထုတ်ကုန်က အရမ်းထူပြီး ပုံမှန်အတိုင်း မထွက်ပါဘူး။ cystic fibrosis တွင်ပါဝင်သော CFTR မျိုးရိုးဗီဇတွင် မတူညီသော ဗီဇပြောင်းလဲမှု 1 ခုကျော်ကို ဖော်ထုတ်တွေ့ရှိခဲ့သည်2, 3,4 ။ ကွဲပြားသော ကမောက်ကမဖြစ်မှု အမျိုးအစားအလိုက် ၎င်းတို့ကို အတန်း ၆ မျိုး ခွဲခြားထားသည်။2ဤဗီဇပြောင်းလဲမှုများစွာထဲမှ၊ ပြင်သစ်တွင်ထိခိုက်ခံရသောလူများ၏ 508% တွင်တွေ့ရသော Delta F81 ဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်သည်။
Cystic fibrosis သည် ကူးစက်တတ်သောရောဂါမဟုတ်ပါ။ ပိုင်ဆိုင်တဲ့လူတွေ ရောဂါဖြစ်ပွားစေသောဗီဇပြောင်းလဲမှုများ CFTR မျိုးရိုးဗီဇသည် အနှေးနှင့်အမြန် သို့မဟုတ် နောက်ပိုင်းတွင် ရောဂါဖြစ်ပွားသော်လည်း ပြင်းထန်မှုအဆင့်အထိ ကွဲပြားသည်။
diagnostic
အများအားဖြင့်၊ cystic fibrosis ကိုအသက်၏ပထမနှစ်တွင်စောစီးစွာသိရှိနိုင်သောကြောင့်ဖြစ်သည်။ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာလက္ခဏာများ အလွန်စော၍ ပေါ်လာသည်။ ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 90% တွင်၊ အသက် 10 နှစ်မတိုင်မီရောဂါတွေ့ရှိသည်။
ရောဂါရှာဖွေအတည်ပြုရန်, ဆရာဝန်တစ်ဦးလုပ်ဆောင်သည်။ ချွေးစမ်းသပ် (သို့မဟုတ်) ချွေးထွက်စစ်ဆေးမှု။ အမှန်တော့၊ cystic fibrosis ရှိသူတွေရဲ့ ချွေးထွက်နှုန်းက ပိုပါတယ်။ ဆား တွင် ပါဝင်သော (ပုံမှန်ထက် ၂ဆ မှ ၅ဆ)။ ဟိ မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ CFTR ဗီဇရှိ မူမမှန်မှုများကို အတိအကျ ဖော်ထုတ်ခွင့်ပြုပါ။ ၎င်းတို့သည် ပစ်မှတ်ထားသော ကုထုံးများကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားရန် မရှိမဖြစ် လိုအပ်ပါသည်။
ပြင်သစ်တွင် cystic fibrosis ကို 2002 ခုနှစ်ကတည်းက မွေးကင်းစကလေးတိုင်းတွင် စနစ်တကျ စစ်ဆေးခဲ့သည်။5. စောစီးစွာ စစ်ဆေးမှုသည် ထိခိုက်ခံရသော ကလေးများ၏ ဘဝအရည်အသွေးနှင့် သက်တမ်းကို ပိုမိုကောင်းမွန်စေကြောင်း ပြသထားသည်။ မွေးကင်းစကလေးငယ်များကို မိဘ၏ခွင့်ပြုချက်ပေးပြီးနောက်၊ မထွက်မီ ၃ ရက်အလိုတွင် နမူနာယူသည်။ မီးဖွား။ စစ်ဆေးမှုသည် တိကျသောရောဂါလက္ခဏာကိုမပြသော်လည်း သီးခြားထပ်မံစစ်ဆေးမှုများ (ချွေးစစ်ခြင်း၊ မျိုးရိုးဗီဇလေ့လာမှု) ဖြင့် အတည်ပြုခြင်း သို့မဟုတ် ပျက်ပြယ်သွားမည်ဖြစ်သည်။
Quebec မှာ မရှိဘူး။ စနစ်တကျ စိစစ်ခြင်း။ ဤရောဂါ၏ သို့သော်၊ ဆရာဝန်များစွာ၏ပံ့ပိုးမှုဖြင့် Canadian Cystic Fibrosis ဖောင်ဒေးရှင်းသည် မွေးကင်းစကလေးစစ်ဆေးမှုကို အကောင်အထည်ဖော်ရန် နှစ်ပေါင်းများစွာ တောင်းဆိုနေခဲ့သည်။ စောစီးစွာသိရှိနိုင်မှုသည် ထိခိုက်ခံရသောကလေးငယ်များ၏ဘဝအရည်အသွေးနှင့် သက်တမ်းတိုးလာစေရန်ပြသထားသည်။
သက်တမ်း
အဆိုပါ 1960s ခုနှစ်,သက်တမ်း cystic fibrosis ရှိသောကလေးများ၏ 5 နှစ်ထက်မပိုပါ။ ယခုနောက်ဆုံးစာရင်းဇယားများအရ ပျမ်းမျှအသက်ရှင်သန်မှုသည် ၄၇ နှစ်ဖြစ်သည်။1. အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရောဂါကူးစက်မှု သေဆုံးရခြင်း၏ အဖြစ်များဆုံး အကြောင်းအရင်းအဖြစ် ကျန်ရှိနေပါသည်။
မကြာခဏရှုပ်ထွေးမှုများ
Cystic fibrosis သည် အဆုတ်၊ ပန်ကရိယနှင့် အသည်းတို့ကို တဖြည်းဖြည်း ပျက်စီးစေသော ရောဂါဖြစ်သည်။ အဆိုပါ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစောင့်ကြည့် သို့သော် ရှုပ်ထွေးမှုများ၏ ပြင်းထန်မှုနှင့် အကြိမ်ရေကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးသည်။
အဆိုပါ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရှုပ်ထွေးမှုများ လည်ချောင်းနာခြင်း၊ အဆုတ်အအေးမိခြင်းကို ဖြစ်စေသော လည်ချောင်းနာခြင်း၊ ထပ်ခါတလဲလဲ လည်ချောင်းနာခြင်း အပါအဝင် မကြာခဏ အဖြစ်များဆုံးဖြစ်သည်။ လူနာများ အလွန် "ပြည့်ကျပ်ခြင်း" သည် အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ရောဂါလက္ခဏာများ ပိုဆိုးလာသောအခါတွင်၊ အသက်ရှူမဝခြင်း၊ မကြာခဏ ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ အသက်ရှုလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ထိခိုက်မှုများသည် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။
နှင့်ပတ်သက် အစာခြေစနစ်သည်းခြေပြွန်များ ပိတ်ဆို့ခြင်းကြောင့် အစာခြေလမ်းကြောင်းသို့ သည်းခြေရည်များ စီးဝင်နိုင်သောကြောင့် အသည်းခြောက်ခြင်းအထိ ဖြစ်စေနိုင်သည်။ အဟန့်အတားနှင့် ကြီးထွားလာသော နဗ်ကြောရောဂါများ ပန်ကရိယအာဟာရဓာတ်စုပ်ယူမှုမကောင်းခြင်းနှင့် ဆီးချိုရောဂါကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ဒီရောဂါတွေ ဖြစ်ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။ အာဟာရချို့တဲ့ခြင်း ပြင်းထန်ပြီး နာတာရှည်ဝမ်းလျှောခြင်း။ ယေဘုယျအားဖြင့် ချို့ယွင်းချက်များကို အထူးအစားအစာဖြင့် ပြုပြင်နိုင်သည်။ ဆန့်ကျင်ဘက်အားဖြင့် သိသိသာသာ ဝမ်းချုပ်ခြင်း သို့မဟုတ် အူလမ်းကြောင်းပိတ်ဆို့ခြင်းပင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
အများအားဖြင့်၊ အပျိုဖော်ဝင်ခြင်းသည် cystic fibrosis ရှိသော ယောက်ျားလေးများနှင့် မိန်းကလေးများတွင် နောက်ပိုင်းတွင် ဖြစ်ပွားသည်။ နောက်ဆုံးအနေနဲ့၊ မွေးဖွားမှုသည် အထူးသဖြင့် vas deferens များပိတ်ဆို့ခြင်းကြောင့် အားလုံးနီးပါး (95%) မြုံနေသော အမျိုးသားများတွင် လျော့နည်းသွားသည်။ ဤပြွန်များသည် သုက်ပိုးများကို ဝှေးစေ့မှ သုတ်ကောင်များဆီသို့ သယ်ဆောင်သည်။ အမျိုးသမီးများတွင်၊ မိန်းမကိုယ်မှချွဲများ၏ ပျစ်ဆိမ့်မှုသည် သုက်ပိုးများ၏လှုပ်ရှားမှုကို နှေးကွေးစေသည်။ ရောဂါသည် ပုံမှန်နှင့် မျိုးဥထွက်နှုန်းကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ မွေးဖွားနှုန်း ကျဆင်းသော်လည်း ကိုယ်ဝန်သည် ဖြစ်နိုင်ချေ ရှိသေးသည်။