Creutzfeldt-Jakob ရောဂါသည် prion ရောဂါများထဲမှတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့သည်ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်ယိုယွင်းမှုကြောင့်ရှားပါးသောရောဂါများဖြစ်ပြီး subacute transmissible spongiform encephalopathies (TSE) ဟုလည်းခေါ်သည်။ ၎င်းတို့သည်ပုံမှန်ဖြစ်သော်လည်းလိုက်လျောညီထွေဖြစ်မှုအားနည်းသော Prion Protein (၁) ၏ ဦး နှောက်တွင်စုပုံလာခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ကံမကောင်းစွာဖြင့် Creutzfeldt-Jakob ရောဂါသည်လျင်မြန်ပြီးသေစေနိုင်သောကုသမှုနှင့်ကုသမှုမရှိခြင်းတို့ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိသည်။ ပြင်သစ်တွင်နှစ်စဉ်ရောဂါဖြစ်ပွားမှု ၁၀၀ မှ ၁၅၀ ထိရှိသည်။

ရောဂါသည်မကြာခဏအိပ်မပျော်ခြင်း (သို့) စိုးရိမ်သောကကဲ့သို့မထူးခြားသောရောဂါများနှင့်စတင်သည်။ တဖြည်းဖြည်း၊ မှတ်ဥာဏ်၊ ဦး တည်ချက်နှင့်ဘာသာစကားမူမမှန်မှုများတွင်ပါ ၀ င်သည်။ ၎င်းနောက်စိတ်ရောဂါများအပြင် cerebellar ataxia (မလှုပ်မယှက်ရပ်ခြင်းနှင့်လမ်းလျှောက်နေစဉ်မတည်ငြိမ်ခြင်းနှင့်အမူးလွန်ခြင်းကဲ့သို့ဆင်တူလမ်းလျှောက်ခြင်းတို့ဖြင့်ထင်ရှားသည်) ။ ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်တွင်ပုံမှန်တွေ့ရှိရသောအရာများ (florid plaques, vacuoles များဖြင့်ဝန်းရံထားသော PrPres amyloid သိုက်များ) လည်းရှိသည်။

လိင်နှစ်မျိုးစလုံးသည်လူငယ်များတွင်အဖြစ်များလေ့ရှိသည်။

ကံမကောင်းစွာဖြင့်ယုံကြည်စိတ်ချရသောရောဂါရှာဖွေစမ်းသပ်မှုမရှိပါ။ electroencephalogram (EEG) သည် ဦး နှောက်လုပ်ဆောင်မှုအတွက်အတော်လေးတိကျသောအနှောင့်အယှက်များကိုဖော်ထုတ်နိုင်သည်။ MRI သည် ဦး နှောက်၏အချို့သောဒေသများ (basal ganglia, cortex) ၌သီးခြားမူမမှန်မှုများကိုဖော်ထုတ်သည်။

ဤလက်တွေ့နှင့် paraclinical element များအားလုံးသည် Creutzfeldt-Jakob ရောဂါကိုရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်နိုင်စေလျှင်၎င်းသည်ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသောရောဂါလက္ခဏာတစ်ခုသာဖြစ်နိုင်သည်။ အမှန်မှာသေပြီးနောက်မကြာခဏပြုလုပ်သော ဦး နှောက်တစ်သျှူးစစ်ဆေးခြင်းကိုအတည်ပြုရန်ခွင့်ပြုသည်။ ရောဂါရှာဖွေရေး။

Creutzfeld-Jakob ရောဂါသည်မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်နိုင်သောတစ်ခုတည်းသောလူသားရောဂါဖြစ်သည်။ (prion protein ကို encoding လုပ်သောမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့်၊ E200K mutation သည်အဖြစ်များဆုံး)၊ ကူးစက်စေသောအကြောင်းများ (ညစ်ညမ်းခြင်းမှဆင့်ပွားခြင်း) သို့ပျံ့နှံ့ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသောရောဂါဖြစ်သည်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်း (သို့) exogenous prion နှင့်မထိတွေ့ဘဲရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်ခြင်း)

သို့ရာတွင်ကြိုကြားကြိုကြားပုံစံသည်အသုံးအများဆုံးဖြစ်သည်။ ၎င်းသည်နှစ်စဉ်ရောဂါကူးစက်နိုင်သော subacute ကူးစက်နိုင်သော spongiform encephalopathies (TSEs) အားလုံး၏ ၈၅ ရာခိုင်နှုန်းဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေတွင်ရောဂါသည်အများအားဖြင့်အသက် ၆၀ နောက်ပိုင်းတွင်ပေါ်လာပြီး ၆ လခန့်ကြာသည်။ ရောဂါသည်မျိုးရိုး (သို့) ကူးစက်သောအခါရောဂါလက္ခဏာများသည်စော။ ပိုနှေးသည်။ ကူးစက်တတ်သောပုံစံများတွင်ပေါက်ဖွားသည့်ကာလသည်အလွန်ရှည်လျားပြီးနှစ်ပေါင်း ၅၀ ကျော်လွန်နိုင်သည်။

prion protein (PrPc) သည်မျိုးစိတ်များစွာတွင်အလွန်ထိန်းသိမ်းထားသည့်ဇီဝကမ္မပရိုတိန်းတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဦး နှောက်အာရုံကြောများတွင် prion ပရိုတိန်းသည်၎င်း၏သုံးဖက်မြင်ပုံစံပြောင်းလဲခြင်းဖြင့်ရောဂါဖြစ်စေနိုင်သည်။ ၎င်းသည်အလွန်တင်းကျပ်စွာပျော်ဝင်စေပြီးပျက်စီးခြင်းကိုခံနိုင်ရည်ရှိစေသည်။ ၎င်းကို“ scrapie” prion protein (PrPsc) ဟုခေါ်သည်။ PrPsc သည်အချင်းချင်း စုစည်း၍ ဦး နှောက်ဆဲလ်များအတွင်းနှင့်အပြင်ဆဲလ်များပွားများလာပြီး၎င်းတို့၏လုပ်ငန်းဆောင်တာများနှင့်ရှင်သန်မှုယန္တရားများကိုအနှောင့်အယှက်ပေးသည်။

ဤပုံမှန်မဟုတ်သောပုံစံတွင် prion ပရိုတိန်းသည်၎င်း၏ conformational anomaly ကိုကူးစက်စေနိုင်စွမ်းရှိသည်။ PrPsc နှင့်ထိတွေ့သောအခါပုံမှန် prion protein သည်အများအားဖြင့်ပုံမှန်မဟုတ်သောအသွင်ပြောင်းမှုကိုလက်ခံသည်။ ဒါကဒိုမီနိုအကျိုးသက်ရောက်မှုပါ။

တစ် ဦး ချင်းစီကြားကူးစက်မှုအန္တရာယ်

prion ရောဂါများကိုတစ် ဦး ချင်းကူးစက်ခြင်းသည်တစ်သျှူးအစားထိုးခြင်းသို့မဟုတ်ကြီးထွားဟော်မုန်းများစီမံခြင်းဖြင့်ဖြစ်နိုင်သည်။ အန္တရာယ်အရှိဆုံးတစ်သျှူးများသည်ဗဟိုအာရုံကြောစနစ်နှင့်မျက်လုံးမှလာသည်။ သေးငယ်သောအတိုင်းအတာအထိ cerebrospinal အရည်၊ သွေးနှင့်အချို့သောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ (ကျောက်ကပ်၊ အဆုတ်စသည်) သည်ပုံမှန်မဟုတ်သော prion ကိုထုတ်လွှတ်နိုင်သည်။

အစားအစာအန္တရာယ်

 “ အရူးနွား” အကျပ်အတည်းကာလအတွင်း ၁၉၉၆ တွင်နွားများမှလူသားများသို့ prion ကူးစက်ခြင်းကိုသံသယရှိခဲ့သည်။ ယခုဆိုလျှင်နှစ်ပေါင်းများစွာကြာအောင် bovine spongiform encephalopathy (BSE) ရောဂါသည် United Kingdom တွင်နွားများကိုရိုက်ခတ်ခဲ့သည်။ နှစ်စဉ်တိရစ္ဆာန်ထောင်ပေါင်းများစွာကိုထိခိုက်စေသောဤ prion ရောဂါ၏ပြန့်ပွားမှုသည်အသေကောင်များမှထုတ်လုပ်သောအသေကောင်များနှင့်မလုံလောက်ဘဲအညစ်အကြေးမလုံလောက်မှုကြောင့်ဖြစ်သည်။ သို့သော်၎င်း၏မူလအစသည်ဆွေးနွေးငြင်းခုံဆဲဖြစ်သည်။

ယနေ့ခေတ်တွင် prion ရောဂါများအတွက်တိကျသောကုသမှုမရှိပါ။ သတ်မှတ်ထားသောတစ်ခုတည်းသောဆေးများသည်ရောဂါလက္ခဏာအမျိုးမျိုးကိုသက်သာစေခြင်းသို့မဟုတ်ကန့်သတ်နိုင်သောဆေးများဖြစ်သည်။ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ၊ လူမှုရေးနှင့်စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာအထောက်အပံ့များကို National CJD ပံ့ပိုးမှုယူနစ်မှလူနာများနှင့်သူတို့၏မိသားစုများကိုကမ်းလှမ်းသည်။ PrPc ပြောင်းလဲခြင်းကိုကာကွယ်တားဆီးရန် ရည်ရွယ်၍ မူးယစ်ဆေးဝါးများကိုရှာဖွေခြင်းသည်ပရိုတင်းပုံမှန်မဟုတ်သောပုံစံများကိုဖယ်ရှားခြင်းနှင့်၎င်း၏ပြန့်ပွားမှုကိုကန့်သတ်ခြင်းတို့ကိုမျှော်လင့်သည်။ စိတ်ဝင်စားစရာ ဦး ဆောင်သူသည်ကူးစက်မှုအတွင်းပါဝင်သောဆယ်လူလာဖျန်ဖြေသူတစ် ဦး ဖြစ်သော PDK1 ကိုပစ်မှတ်ထားသည်။ ၎င်း၏တားစီးမှုသည် PrPc ၏ cleavage ကိုမြှင့်တင်ခြင်းအားဖြင့်ပြောင်းလဲခြင်းဖြစ်စဉ်ကိုဟန့်တားရန်နှင့်အာရုံခံများ၏ရှင်သန်မှုအပေါ်၎င်း၏ပုံတူပွားခြင်း၏အကျိုးဆက်များကိုလျော့ကျစေသည်။