Achromatia ဟုခေါ်သော Achromatia သည် အရောင်များကို မမြင်ရအောင် တားဆီးပေးသည့် မျက်လုံး၏ ရှားပါးသော အခြေအနေဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ကိစ္စအများစုတွင် မျိုးရိုးဇာတိရှိသော်လည်း ဦးနှောက်ပျက်စီးခြင်းကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်သည်။ ဒဏ်ခံလူနာများသည် ကမ္ဘာကြီးကို အဖြူအမည်းဖြင့် မြင်ကြသည်။

Achromatopsia သည် လူတစ်ဦး၏ အရောင်များကို မမြင်နိုင်မှုကို ရည်ညွှန်းသည်။ ပုံစံများစွာရှိသည်-

မွေးရာပါ achromatopsia ပြီးပြည့်စုံခြင်း။

အရောင်အမြင်ဆိုင်ရာ ဗီဇတစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုသော ဗီဇများတွင် ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့်၊ မျက်လုံး၏နောက်ဘက်တွင် တန်းစီနေသော မြင်လွှာသည် အရောင်များနှင့် အလင်းတွင် အသေးစိတ်ခွဲခြားသိနိုင်သော "cone" photoreceptor ဆဲလ်များ ချို့တဲ့နေသည်။ ရလဒ်- ထိခိုက်ခံစားရသောလူနာများသည် မီးခိုးရောင်အရိပ်ဖြင့် မြင်နိုင်သည်။ 

ထို့အပြင်၊ ၎င်းတို့သည် အလင်းအား မြင့်မားသော အာရုံခံနိုင်စွမ်းနှင့် အလွန်နိမ့်သော အမြင်အာရုံတို့ ရှိသည်။ ဒါတွေအားလုံးက မွေးကတည်းကပါ။ ဤအရောင်မျက်စိကွယ်ခြင်းမှာ ပဋိဇီဝမျိုးဗီဇများနှင့် ဆက်စပ်နေသောကြောင့် ၎င်းသည် တူညီသော ဗီဇဆိုင်ရာ သယ်ဆောင်သူများဖြစ်ပြီး ၎င်းထံ ကူးစက်ခံရသူများနှင့်သာ သက်ဆိုင်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ကလေးမွေးဖွားမှု 1 မှ 30 လျှင် 000 ဦးနှုန်းတွင် ၎င်း၏အဖြစ်များနည်းပါသည်။

မွေးရာပါ achromatopsia တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း သို့မဟုတ် မပြည့်စုံခြင်း။

ဤပုံစံသည် မျိုးရိုးဗီဇဖြစ်သည်၊ သို့သော် ပထမပုံစံနှင့်မတူဘဲ၊ ၎င်းသည် X ခရိုမိုဆုန်းတွင် ဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုနှင့် ဆက်စပ်နေပြီး ၎င်းသည် မြင်လွှာ၏ cones အားလုံးကို မထိခိုက်စေပါ။ ၎င်းသည် အပြာရောင်အထိ အာရုံမခံနိုင်သော အရာများကို ချန်ထားသည်။ ထို့ကြောင့် ဤရောဂါဗေဒကို "blue cone monochromatism" ဟုခေါ်သည်။ 

လူနာများသည် အနီနှင့် အစိမ်းကို မမြင်ရသော်လည်း အပြာရောင်ကို ခံစားရသည်။ လုံလောက်သော cones မရှိခြင်းကြောင့် ၎င်းတို့၏ အမြင်အာရုံသည် အလွန်ညံ့ဖျင်းပြီး အလင်းရောင်ကို မခံနိုင်ပါ။ မပြည့်စုံသော achromatopsia သည် X ခရိုမိုဆုန်းနှင့် ချိတ်ဆက်ထားသော အကျုံးဝင်သော ဗီဇပြောင်းလဲမှုနှင့် ဆက်စပ်နေသောကြောင့်၊ ၎င်းသည် အဓိကအားဖြင့် ဤခရိုမိုဆုန်း၏မိတ္တူတစ်ခုသာရှိသော ယောက်ျားလေးများအား အကျိုးသက်ရောက်သည် (၎င်းတို့၏ ၂၃ ခုမြောက် ခရိုမိုဆုန်းအတွဲသည် X နှင့် Y ဖြင့် ဖွဲ့စည်းထားသည်)။ မိန်းကလေးများတွင် X ခရိုမိုဆုန်းနှစ်ခုရှိသောကြောင့် ၎င်းတို့သည် ပိုမိုရှားပါးသော achromats အဖြစ် မိဘနှစ်ပါးလုံးမှ ဗီဇပြောင်းခြင်းကို အမွေဆက်ခံခဲ့ကြရမည်ဖြစ်သည်။

Cerebral achromatopsia ၊ 

မျိုးရိုးဇာတိ မဟုတ်ပါ။ ဦးနှောက်ထိခိုက်ဒဏ်ရာရခြင်း သို့မဟုတ် အမြင်အာရုံ cortex ကိုထိခိုက်စေသော cerebrovascular မတော်တဆမှု (လေဖြတ်ခြင်း) ပြီးနောက်ပေါ်လာသည်။ မြင်လွှာပုံမှန်ဖြစ်ပြီး ဤအချက်အထိ အရောင်များကို ကောင်းမွန်စွာမြင်ဖူးသော လူနာများသည် ဤစွမ်းရည်ကို လုံးဝ သို့မဟုတ် တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း ဆုံးရှုံးသွားနိုင်သည်။ သူတို့ရဲ့ ဦးနှောက်တွေက ဒီအချက်အလက်တွေကို မလုပ်ဆောင်နိုင်တော့ပါဘူး။

Congenital achromatopsia သည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သည်။ မျိုးဗီဇများစွာ ပါဝင်နိုင်သည်- 

• GNAT2 (ခရိုမိုဆုန်း 1);
• CNGA3 (ခရိုမိုဆုန်း 2);
• CNGB3 (ခရိုမိုဆုန်း 8);
• PDE6C (ခရိုမိုဆုန်း 10);
• PDE6H (ခရိုမိုဆုန်း 12);
• နှင့် blue cone monochromatism တွင် OPN1LW နှင့် OPN1MW (X chromosome)။ 

မွေးရာပါ achromatopsia သည် မွေးကတည်းက သူ့အလိုလို ပေါ်လာသော်လည်း၊ acquired achromatopsia ၏ အချို့သော ကိစ္စများ ရှိပါသည်။ ၎င်းတို့သည် ဦးနှောက်ပျက်စီးမှုကြောင့် ဖြစ်ရခြင်းဖြစ်သည်- အမြင်အာရုံကြောကို ထိခိုက်ခြင်း သို့မဟုတ် လေဖြတ်ခြင်း ဖြစ်သည်။

ဤမျိုးဗီဇတစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုသော မျိုးဗီဇများတွင် ဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသော လူနာများတွင်၊ မြင်လွှာသည် ကျွန်ုပ်တို့အား အရောင်များနှင့် အသေးစိတ်အချက်အလက်များကို မြင်နိုင်စေမည့် ပုံသေများမရှိပေ။ ၎င်းတို့တွင် မီးခိုးရောင်အဆင်းရှိသော ညအမြင်အာရုံအတွက် တာဝန်ရှိသော “ချောင်းများ” တွင်သာ ဆဲလ်များရှိသည်။

မွေးရာပါ achromatopsia သည် အောက်ပါတို့ ဖြင့် လက္ခဏာရပ်များ၊

• အရောင်မျက်စိကွယ် : ဤအရာသည် ကမ္ဘာကို အဖြူအမည်းဖြင့် မြင်သူ သို့မဟုတ် အပြာကို ခွဲခြားနိုင်ဆဲဖြစ်သော monochromats ဖြင့် စုစုပေါင်းနီးပါး၊
• သိသာထင်ရှားသော photophobiaဆိုလိုသည်မှာ အလင်းကို အာရုံမခံနိုင်ခြင်း၊
• 1/10 နှင့် 2/10 ကြား၊
• un nystagmusဆိုလိုသည်မှာ၊ အထူးသဖြင့် တောက်ပသောအလင်းရောင်ရှိနေချိန်၌ မျက်စိဘောလုံး၏ မလိုလားအပ်သော တုန်လှုပ်ချောက်ချားမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤလက္ခဏာသည် အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ ပျောက်ကွယ်သွားနိုင်သည်။
• ဗဟိုသေးငယ်သော scotomeဆိုလိုသည်မှာ အမြင်အာရုံနယ်ပယ်၏ အလယ်ဗဟိုတွင် တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုသော အစက်ငယ်များဖြစ်သည်။

ဤချို့တဲ့မှုသည် ငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းက ရှိနေသော်လည်း၊ အထူးသဖြင့် မိသားစုတွင် အခြားကိစ္စများရှိလျှင် မိဘများကို ဦးစွာသတိပေးသည့် ၎င်းတို့၏ ကလေးမျက်လုံးများ ပုံမှန်မဟုတ်သော လှုပ်ရှားမှုကို အလင်းရောင်နှင့် အလင်းရောင်ကို မကြိုက်ခြင်းဖြစ်သည်။ ကလေးသည် သူ့ကိုယ်သူဖော်ပြရန် အသက်ကြီးလာသောအခါတွင် အရောင်စစ်ဆေးမှုကို လုပ်ဆောင်နိုင်သော်လည်း အချို့သော monochromat များသည် အချို့သောအရောင်များကို အမည်ပေးနိုင်စွမ်းရှိသည်အထိ လိုက်လျောညီထွေဖြစ်အောင် လုပ်ဆောင်နိုင်သောကြောင့် မလုံလောက်ပါ။ မြင်လွှာရှိ photoreceptors များ၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို တိုင်းတာသည့် electroretinogram (ERG) မှသာလျှင် ရောဂါရှာဖွေမှုကို အတည်ပြုနိုင်သည်။ ထို့နောက် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာမှုတစ်ခုသည် မေးခွန်း၏ ဗီဇပြောင်းလဲမှုကို သတ်မှတ်နိုင်စေပါသည်။

မွေးရာပါ achromatopsia သည် တည်ငြိမ်သောရောဂါဗေဒဖြစ်သည်။ သို့ရာတွင်၊ အထူးသဖြင့် ၎င်းတို့သည် အသက်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ အချို့သောလူနာများတွင် မြင်လွှာ၏ဗဟိုဧရိယာဖြစ်သည့် macula ၏ တဖြည်းဖြည်းယိုယွင်းမှု ပေါ်လာနိုင်သည်။ 

Cerebral achromatopsia သည် ဦးခေါင်းဒဏ်ရာ သို့မဟုတ် လေဖြတ်ပြီးနောက် ရုတ်တရက် အရောင်အမြင် ဆုံးရှုံးခြင်းသာဖြစ်သည်။ 

လောလောဆယ်တွင် ဤရောဂါဗေဒအတွက် ကုသခြင်းမရှိသေးဘဲ ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာရာရစေမည့် နည်းလမ်းများသာဖြစ်သည်။ အထူးသဖြင့် ဆန့်ကျင်ဘက်များဆီသို့ အလင်းနှင့် အာရုံခံနိုင်စွမ်းကို "chromogenic" ဟုသိကြသော အနီရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင်ရှိသော မျက်ကပ်မှန်များ သို့မဟုတ် မျက်ကပ်မှန်များတပ်ခြင်းဖြင့် တိုးတက်နိုင်သည်။ မြင့်မားသော ချဲ့ထွင်မှုဖြင့် ချဲ့ထွင်ထားသော မျက်မှန်များသည် စာဖတ်ရန် ပိုမိုလွယ်ကူစေသည်။ လူနာ၏ကိုယ်ပိုင်အုပ်ချုပ်ခွင့်ကို မြှင့်တင်ရန် အခြားသောအကူအညီများ လည်းရှိပါသည်- စက်ခေါင်းတွင်လေ့ကျင့်ခြင်း၊ တက္ကသိုလ်စာမေးပွဲဖြေဆိုရန်အချိန်ကို လိုက်လျောညီထွေဖြစ်အောင်ဆောင်ရွက်ခြင်း၊

ဟုတ်ကဲ့။ achromatopsia သည် မသန်စွမ်းသောမျိုးရိုးဗီဇရောဂါဖြစ်သောကြောင့်၊ အန္တရာယ်ရှိသောစုံတွဲများကို ကိုယ်ဝန်ဆောင်စစ်ဆေးခြင်းအား ပေးဆောင်နိုင်သည်၊ ဆိုလိုသည်မှာ လက်တွဲဖော်နှစ်ဦးစလုံးသည် ဤရောဂါဗေဒနှင့်ဆက်စပ်နေသော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို သယ်ဆောင်သည့်စုံတွဲများကို ဆိုလိုသည်။ တူညီသော ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းဖြစ်ပါက ၎င်းတို့သည် ရောင်ရမ်းရောင်ရမ်းသော ကလေးမွေးဖွားရန် အခွင့်အလမ်း 25% ရှိသည်။

monochromatism ၏အခြေအနေတွင်၊ မိခင်မှသာလျှင်ချို့တဲ့သောဗီဇကိုသူမ၏သားစဉ်မြေးဆက်ထံသို့ပေးပို့နိုင်သည်။ ယောက်ျားလေးဆိုရင် သူက ညစ်ပတ်ပေလိမ့်မည်။ မိန်းကလေးဖြစ်ပါက၊ သူမသည် သူ့အမေကဲ့သို့ မျိုးဗီဇ သယ်ဆောင်သူ ဖြစ်လာလိမ့်မည်။