အလယ်ရေယာဉ်များ၏ Vasculitis

Peri Arteritis Nodosa သို့မဟုတ် PAN

Periarteritis nodosa (PAN) သည် အင်္ဂါများစွာကို ထိခိုက်စေနိုင်သော အလွန်ရှားပါးသော necrotizing angeitis ဖြစ်ပြီး အကြောင်းအရင်းကို ကောင်းစွာမသိနိုင် (အချို့ပုံစံများသည် အသည်းရောင်အသားဝါ B ဗိုင်းရပ်စ်နှင့် ဆက်စပ်နေသည်ဟု ယူဆကြသည်)။

လူနာများသည် ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ ဖျားခြင်း၊ စသည်တို့ဖြင့် ၎င်းတို့၏ ယေဘူယျအခြေအနေတွင် ယိုယွင်းလာတတ်သည်။

ကြွက်သားများနာကျင်ကိုက်ခဲမှုဖြစ်ပွားမှု၏တစ်ဝက်တွင်ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် ပြင်းထန်ခြင်း၊ ပျံ့လွင့်ခြင်း၊ အလိုအလျောက်ဖြစ်ပေါ်လာခြင်း သို့မဟုတ် နာကျင်မှုနှင့် ကြွက်သားများ ပြင်းထန်မှုကြောင့် လူနာကို အိပ်ရာပေါ်တင်ထားနိုင်သည့် ဖိအားကြောင့် ဖြစ်လာသည်...

အဆစ်နာကျင်မှုသည် ကြီးမားသော အရံအဆစ်များ- ဒူး၊ ခြေကျင်းဝတ်၊ တံတောင်ဆစ်နှင့် လက်ကောက်ဝတ်များတွင် ကြီးစိုးပါသည်။

Multineuritis ဟုခေါ်သော အာရုံကြောများ ပျက်စီးခြင်းကို မကြာခဏတွေ့မြင်ရပြီး sciatica၊ ပြင်ပ သို့မဟုတ် အတွင်းပိုင်း popliteal၊ radial၊ ulnar သို့မဟုတ် median nerve တို့သည် distal segmental edema နှင့် ဆက်စပ်နေတတ်သည်။ မကုသရသေးသော အာရုံကြောရောင်ခြင်းသည် နောက်ဆုံးတွင် အာရုံကြောများအတွင်းပိုင်းရှိ ကြွက်သားများ သိမ်ငယ်သွားစေသည်။

Vasculitis သည် ဝက်ရူးပြန်ရောဂါ၊ ဝက်ရူးပြန်ရောဂါ၊ လေဖြတ်ခြင်း၊ ischemia သို့မဟုတ် သွေးသွန်ခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည့် ဦးနှောက်ကို ထိခိုက်စေနိုင်ချေ ပိုနည်းပါသည်။

အရေပြားပေါ်ရှိ ညွှန်ပြသောလက္ခဏာမှာ purpura (နှိပ်လိုက်သောအခါ မှေးမှိန်သွားခြင်းမရှိသော ခရမ်းရောင်အစက်အပြောက်များ) သည် အထူးသဖြင့် ခြေလက်အောက်ပိုင်း သို့မဟုတ် livedo တွင် အကွက်များ (livedo reticularis) သို့မဟုတ် အမဲစက်များ (livedo racemosa) purplish များ စိမ့်ဝင်နေသည်။ ခြေထောက်များ။ Raynaud ၏ဖြစ်စဉ် (အေးသောအချိန်၌ လက်ချောင်းအနည်းငယ် ဖြူသွားသည်) သို့မဟုတ် လက်ချောင်း သို့မဟုတ် ခြေချောင်း gangrene ကိုပင် ကျွန်ုပ်တို့ တွေ့မြင်နိုင်သည်။

Orchitis (ဝှေးစေ့ရောင်ခြင်း) သည် Testicular necrosis ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည့် ဝှေးစေ့သွေးကြောများ သွေးကြောပေါက်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် PAN ၏ ပုံမှန်လက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုဖြစ်သည်။

ဇီဝဗေဒဆိုင်ရာ ရောင်ရမ်းမှုလက္ခဏာစုသည် PAN ရှိသောလူနာအများစုတွင် (ပထမနာရီအတွင်း အနည်ကျနှုန်း 60 မီလီမီတာ၊ C Reactive Protein စသည်ဖြင့်)၊ အဓိက hyper eosinophilia (eosinophilic polynuclear သွေးဖြူဥများ တိုးပွားလာ)။

အသည်းရောင်အသားဝါ B ပိုးသည် လူနာများ၏ ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် ¼ မှ 1/3 တွင် HBs antigen ရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။

Angiography သည် အလတ်စား caliber သင်္ဘောများ၏ microaneurysms နှင့် stenosis (လုပ်ရည်ကိုင်ရည် ကျဆင်းခြင်း သို့မဟုတ် သွယ်လျသော အသွင်အပြင်) ကို ဖော်ပြသည်။

PAN ၏ကုသမှုသည် corticosteroid ကုထုံးဖြင့်စတင်သည်၊ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကိုယ်ခံအားထိန်းဆေးများ (အထူးသဖြင့် cyclophosphamide) နှင့်ပေါင်းစပ်သည်။

အထူးသဖြင့် rituximab (anti-CD20) သည် PAN ၏ စီမံခန့်ခွဲမှုတွင် ဇီဝကုထုံးများ ပြုလုပ်သည်။

ဘာဂါရောဂါ

Buerger's disease သို့မဟုတ် thromboangiitis obliterans သည် အောက်ပိုင်းနှင့် အထက်ပိုင်းရှိ သွေးကြောများနှင့် သွေးပြန်ကြောများ၏ အစိတ်အပိုင်းများကို ထိခိုက်စေသော angiitis ဖြစ်ပြီး၊ ထိခိုက်သွားသော သွေးကြောများကို ပြန်လည်ပြုပြင်ခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေသည်။ ဒီရောဂါက အာရှနဲ့ Ashkenazi ဂျူးတွေကြားမှာ ပိုအဖြစ်များပါတယ်။

အသက်ငယ်ငယ် (အသက် 45 နှစ်အောက်) သွေးလွှတ်ကြောရောင်ခြင်း (လက်ချောင်းများ သို့မဟုတ် ခြေချောင်းများ သွေးကြောပိတ်ခြင်း၊ ပြတ်တောင်းပြတ်တောင်းပြတ်တောင်း၊ သွေးကြောပိတ်ခြင်း သို့မဟုတ် ခြေထောက်၏ gangrene စသည်) မကြာခဏ ဆေးလိပ်သောက်သူတွင် ဖြစ်တတ်ပါသည်။

Arteriography သည် distal သွေးကြောများပျက်စီးမှုကိုပြသသည်။

ကုသမှုတွင် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို လုံးဝရပ်တန့်ရန် ပါဝင်သည်။

ဆရာဝန်သည် အက်စပရင်ကဲ့သို့သော vasodilators နှင့် antiplatelet ဆေးများကို ညွှန်ကြားသည်။

Revascularization ခွဲစိတ်မှု လိုအပ်နိုင်ပါတယ်။

Kawasaki ၏ရောဂါ

Kawasaki disease သို့မဟုတ် "adeno-cutaneous-mucous syndrome" သည် အထူးသဖြင့် သေဆုံးမှု၏ရင်းမြစ်ဖြစ်သည့် သွေးကြောဆိုင်ရာသွေးလွှတ်ကြောအတွက် တာဝန်ရှိသော သွေးကြောဆိုင်ရာ ဧရိယာကို ပြင်းထန်စွာ ထိခိုက်စေသော သွေးကြောရောင်ခြင်းဖြစ်ပြီး အထူးသဖြင့် အသက် 6 လမှ 5 နှစ်ကြား ကလေးငယ်များတွင် သေဆုံးမှုနှုန်းအများဆုံးဖြစ်သည်။ အသက် 18 လမှာ။

ရောဂါသည် ရက်သတ္တပတ်များစွာအတွင်း အဆင့်သုံးဆင့်ဖြင့် ဖြစ်ပွားသည်။

စူးရှသောအဆင့် (7 မှ 14 ရက်အထိကြာသည်) : "ချယ်ရီနှုတ်ခမ်းများ"၊ "စတော်ဘယ်ရီလျှာ"၊ "မျက်စိနှစ်ဖက်ကိုထိုးသွင်းခြင်း"၊ "ယူ၍မရသောကလေး"၊ လက်နှင့်ခြေများနီမြန်းခြင်းနှင့်အဖျားတက်ခြင်း။ အကောင်းဆုံးကတော့ နှလုံးနောက်ဆက်တွဲဖြစ်နိုင်ချေကို ကန့်သတ်ဖို့ ဒီအဆင့်မှာ ကုသမှုကို စတင်သင့်ပါတယ်။

Subacute အဆင့် (14 မှ 28 ရက်) သည် လက်သည်းများနှင့် ခြေချောင်းများ၏ ပျော့ဖတ်များကို လက်သည်းတစ်ဝိုက်တွင် စတင်ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဒီအဆင့်မှာ coronary aneurysms ဖြစ်ပေါ်လာပါတယ်။

နာလန်ထခြင်းအဆင့်သည် အများအားဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများ ကင်းစင်သော်လည်း ယခင်အဆင့်ရှိ သွေးကြောဆိုင်ရာ သွေးလွှတ်ကြောများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်းကြောင့် ရုတ်တရက် နှလုံးရောဂါများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

အခြားလက္ခဏာများမှာ diaper rash ၊ အနီရောင်တောက်တောက်ဖြစ်ပြီး desquamative ruff ၊ နှလုံးသွေးကြောဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ (နှလုံးခုန်သံ၊ နှလုံးခုန်သံ၊ Electro CardioGram မူမမှန်ခြင်း၊ pericarditis၊ myocarditis …)၊ အစာခြေခြင်း (ဝမ်းလျှောခြင်း၊ အော့အန်ခြင်း၊ ဝမ်းဗိုက်နာခြင်း ...) ၊ အာရုံကြောရောင်ခြင်း (aseptic meninging)၊ သွက်ချာပါဒ)၊ ဆီး (ဆီးထဲ မြုံနေသောအနာ၊ ဆီးလမ်းကြောင်းရောင်ခြင်း)၊ polyarthritis...

သွေးထဲတွင် သိသာထင်ရှားသော ရောင်ရမ်းမှုကို ပထမနာရီအတွင်း 100 မီလီမီတာထက် ပိုကြီးသော အနည်ထိုင်နှုန်းနှင့် အလွန်မြင့်မားသော C-reactive ပရိုတင်း၊ ဒြပ်စင် 20/mm000 ထက်များသော polynuclear သွေးဖြူဥများ သိသိသာသာ တိုးလာခြင်းနှင့် သွေးဥများ တိုးလာခြင်းတို့ကို သရုပ်ပြပါသည်။

ကုသမှုသည် သွေးကြောတွင်း သွေးယိုစိမ့်ခြင်း (IV Ig) ကို တတ်နိုင်သမျှ စောစီးစွာ ထိုးသွင်းထားသော immunoglobulins ပေါ်တွင် အခြေခံသည်။ IVIG သည် ထိရောက်မှုမရှိပါက၊ ဆရာဝန်များသည် သွေးကြောသွင်းကော်တီဇုန်း သို့မဟုတ် အက်စပရင်ကို အသုံးပြုသည်။