Pemphigoïde bulleuse

အဲ့ဒါဘာလဲ ?

Bullous pemphigoid သည်အရေပြားရောဂါ (dermatosis) ဖြစ်သည်။

နောက်ဆုံးအရာသည် erythematous plaques (အရေပြားပေါ်တွင်အနီရောင် plaques) တွင်ကြီးမားသောပူဖောင်းများဖြစ်ပေါ်ခြင်း၏လက္ခဏာဖြစ်သည်။ ဤပူဖောင်းများ၏အသွင်အပြင်သည်ဒဏ်ရာများကိုဖြစ်စေပြီးမကြာခဏယားယံစေသောအကြောင်းရင်းဖြစ်သည်။ (၁)

၎င်းသည် autoimmune ရောဂါဖြစ်သည်၊ ၎င်းသည်သက်ရောက်မှုရှိသူ၏ခုခံအားစနစ်ကိုအနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေသောအကျိုးဆက်ဖြစ်သည်။ ခုခံအားစနစ်၏ဤစည်းမျဉ်းသည်၎င်း၏ကိုယ်ပိုင်ဆန့်ကျင်သောတိကျသောပဋိပစ္စည်းများထုတ်လုပ်ခြင်းတွင်ပါဝင်သည်။

ဤရောဂါသည်ရှားပါးသော်လည်းပြင်းထန်နိုင်သည်။ ၎င်းသည်ရေရှည်ကုသမှုလိုအပ်သည်။ (၁)

၎င်းသည်ရှားပါးသောရောဂါဖြစ်သော်လည်း၎င်းသည် autoimmune bullous dermatoses ၏အဖြစ်များဆုံးဖြစ်သည်။ (၂)

၎င်း၏ပျံ့နှံ့မှုသည် ၁/၄၀ (လူ ဦး ရေအလိုက်ဖြစ်ပွားမှုအရေအတွက်) ဖြစ်ပြီးအဓိကအားဖြင့်သက်ကြီးရွယ်အိုများကိုအဓိကထိခိုက်သည်။

မွေးကင်းစကလေးပုံစံသည်တည်ရှိပြီးသူ့ဘ ၀ ၏ပထမနှစ်အတွင်းကလေးကိုထိခိုက်စေသည်။ (၃)

ရောဂါလက္ခဏာများ

Bullous pemphigoid သည် autoimmune မူလမှအရေပြားရောင်ရမ်းခြင်းဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့်ဤရောဂါခံစားနေရသူသည်သူ၏ကိုယ်ပိုင်သက်ရှိများ (autoantibodies) ကိုဆန့်ကျင်သောပဋိပစ္စည်းများထုတ်လုပ်သည်။ ဤအသားဓာတ်နှစ်ခုသည် AgPB230 နှင့် AgPB180 (ပထမ ဦး ဆုံးအရေပြားအလွှာများနှင့်အရေပြားအပေါ်ယံလွှာကြား) တွင်တည်ရှိသည်။ အရေပြား၏ဤအစိတ်အပိုင်းနှစ်ခုအကြားကွာဟမှုကိုဖြစ်ပေါ်စေခြင်းဖြင့်ဤအလိုအလျောက်ပဋိပစ္စည်းများသည်ရောဂါ၏ထူးခြားသောပူဖောင်းများကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။ (၁)

bullous pemphigoid ၏ atypical လက္ခဏာများမှာ (၃ မှ ၄ မီလီမီတာအတွင်း) ကြီးမားသောပူဖောင်းများနှင့်အရောင်ဖျော့သောအဆင်းများဖြစ်သည်။ ဤပူဖောင်းများသည်အများအားဖြင့်အရေပြားနီရဲခြင်း (erythematous) ဖြစ်သော်လည်းကျန်းမာသောအရေပြားပေါ်တွင်လည်းပေါ်လာနိုင်သည်။

Epidermal lesions ကိုများသောအားဖြင့်ပင်စည်နှင့်ခြေလက်များတွင်နေရာယူသည်။ မျက်နှာကပိုနှမြောတတ်တယ်။ (၁)

အရေပြားပူလောင်ခြင်း (ယားယံခြင်း)၊ ပူဖောင်းများပေါ်လာသည့်အခါတစ်ခါတစ်ရံစောစောထခြင်းသည်လည်းဤရောဂါ၏သိသာထင်ရှားသည်။


ရောဂါပုံစံအမျိုးမျိုးကိုပြထားသည်။ (၁)

- ကြီးမားသောအဖြူရောင်ပူဖောင်းများနှင့်ယားယံခြင်း၏လက္ခဏာများမှာယေဘူယျအားဖြင့်ပုံစံဖြစ်သည်။ ဤပုံစံသည်အသုံးအများဆုံးဖြစ်သည်။

ပြင်းထန်သောယားယံခြင်းနှင့်လက်၌အလွန်သေးငယ်သောအရည်ကြည်ဖုများပေါ်လာခြင်းဖြင့်သတ်မှတ်ထားသော vesicular ပုံစံဖြစ်သည်။ သို့သော်ဤပုံစံသည်အဖြစ်နည်းသည်။

- အင်ပျဉ်ထခြင်းပုံစံ - ၎င်း၏နာမည်တွင်ဖော်ပြထားသည့်အတိုင်းအနီကွက်များဖြစ်ပေါ်ခြင်းသည်လည်းပြင်းထန်စွာယားယံခြင်းကိုဖြစ်စေသည်။

prurigo ကဲ့သို့ပုံစံသည်ပိုပျံ့နှံ့သော်လည်းပြင်းထန်သည်။ ဤရောဂါပုံစံသည်ထိခိုက်သောဘာသာရပ်တွင်အိပ်မပျော်ခြင်းကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့အပြင်၎င်းသည် prurigo အမျိုးအစားမဟုတ်ဘဲ crusts ပုံစံဖြင့်ခွဲခြားသတ်မှတ်နိုင်သောပူဖောင်းများမဟုတ်ပါ။


အချို့လူနာများတွင်မည်သည့်လက္ခဏာမှမပြပေ။ အခြားသူများသည်အနည်းငယ်နီခြင်း၊ ယားယံခြင်း (သို့) ယားယံခြင်းဖြစ်ပေါ်သည်။ နောက်ဆုံးတွင်အဖြစ်များဆုံးရောဂါများမှာနီခြင်းနှင့်ပြင်းထန်စွာယားယံခြင်းတို့ဖြစ်သည်။

အရည်ကြည်ဖုများသည်ပေါက်ထွက်လာပြီးအနာများ (သို့) ပွင့်ထွက်လာသောအနာများဖြစ်လာနိုင်သည်။ (၄)

ရောဂါ၏ဇစ်မြစ်

Bullous pemphigoid သည် autoimmune dermatosis ဖြစ်သည်။

ဤရောဂါ၏မူလအစသည်ခန္ဓာကိုယ်မှဆဲလ်များနှင့်ဆန့်ကျင်။ ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ပရိုတင်းများကိုထုတ်လုပ်သည်။ autoantibodies များထုတ်လုပ်ခြင်းသည်တစ်သျှူးများနှင့် / သို့မဟုတ်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်ရောင်ရမ်းတုံ့ပြန်မှုများကိုပျက်စီးစေသည်။

ဒီဖြစ်စဉ်အတွက်အစစ်အမှန်ရှင်းပြချက်ကိုမသိရသေးပါဘူး။ မည်သို့ပင်ဆိုစေအချို့အချက်များသည် autoantibodies များဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်တိုက်ရိုက်သို့မဟုတ်သွယ်ဝိုက်သောဆက်စပ်မှုရှိလိမ့်မည်။ ၎င်းတို့မှာသဘာဝပတ်ဝန်းကျင်၊ ဟော်မုန်း၊ ဆေးဖက်ဝင်ခြင်းသို့မဟုတ်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်များပင်ဖြစ်သည်။ (၁)

ထိခိုက်သောဘာသာရပ်မှထုတ်လုပ်သောဤ autoantibodies များသည်ပရိုတိန်းနှစ်ခုနှင့်ဆန့်ကျင်ဘက်ဖြစ်သည်။ ဤပရိုတိန်းများသည် dermis (အောက်လွှာ) နှင့် epidermis (အပေါ်လွှာ) အကြားလမ်းဆုံ၌ဖွဲ့စည်းတည်ဆောက်ပုံအခန်းကဏ္ have ရှိသည်။ ဤ macromolecules များသည် autoantibodies များကတိုက်ခိုက်ခြင်းခံရသဖြင့်အရေခွံကွာသွားပြီးပူဖောင်းများပေါ်လာသည်။ (၂)


ထို့ပြင်မည်သည့်ကူးစက်မှုကိုမဆိုဤရောဂါနှင့်ဆက်စပ်စေပါသည်။ (၁)

ထို့အပြင်လက္ခဏာများသည်အများအားဖြင့်အလိုအလျောက်မမျှော်လင့်ဘဲပေါ်လာတတ်သည်။

Bullous pemphigoid သည်သို့သော် (၃)

- ရောဂါကူးစက်မှု;

ဓာတ်မတည်;

- နေထိုင်မှုပုံစံ (သို့) အစားအသောက်နှင့်ပတ်သက်သောအခြေအနေ။

စွန့်စားမှုအချက်များ

Bullous pemphigoid သည် autoimmune ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး၎င်းသည်အမွေဆက်ခံသောရောဂါမဟုတ်ပါ။

မည်သို့ပင်ဆိုစေအချို့သောမျိုးရိုးဗီဇများရှိနေခြင်းသည်ဤမျိုးဗီဇများကိုသယ်ဆောင်လာသူများတွင်ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည့်အန္တရာယ်ဖြစ်လာနိုင်သည်။ ဘာပဲဖြစ်ဖြစ်မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအချက်အချို့ရှိနိုင်ပါတယ်။

သို့သော်အထုံပါနိုင်ခြေသည်အလွန်နည်းသည်။ (၁)

ရောဂါဖွံ့ဖြိုးမှု၏ပျမ်းမျှအသက်မှာ ၇၀ ၀ န်းကျင်ဖြစ်သောကြောင့်လူတစ် ဦး ၏အသက်သည် bullous pemphigoid ဖွံ့ဖြိုးရန်နောက်ထပ်အန္တရာယ်အချက်တစ်ခုဖြစ်နိုင်သည်။

ထို့အပြင်ကျွန်ုပ်တို့သည်ဤရောဂါဗေဒကိုမွေးကင်းစကလေးပုံစံအားဖြင့်လည်းသတ်မှတ်ထားသည်ဟူသောအချက်ကိုလျစ်လျူမရှုရပါ။ (၃)

ထို့အပြင်အမျိုးသမီးများတွင်ဤရောဂါ၏အနည်းငယ်သာမြင်သာသည်။ ထို့ကြောင့်အမျိုးသမီးလိင်သည်၎င်းကိုဆက်စပ်အန္တရာယ်ဖြစ်စေသည်။ (၃)

ကာကွယ်ခြင်းနှင့်ကုသခြင်း

ရောဂါ၏ကွဲပြားခြားနားသောရောဂါလက္ခဏာမှာအဓိကအားဖြင့်အမြင်အာရုံဖြစ်သည်။ အရေပြား၌ကြည်လင်သောပူဖောင်းများပေါ်လာခြင်း။

ဤရောဂါလက္ခဏာကိုအရေပြားစစ်ဆေးခြင်း (ပျက်စီးသွားသောအရေပြားမှနမူနာ ယူ၍ ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်း) ဖြင့်အတည်ပြုနိုင်သည်။

သွေးစစ်ပြီးနောက် immunofluorescence ကိုသုံးနိုင်သည်။ (၃)

bullous pemphigoid ရှိနေခြင်း၏ရှေ့မှောက်တွင်သတ်မှတ်ထားသောကုသမှုများသည်ပူဖောင်းများ၏ဖွံ့ဖြိုးမှုကိုကန့်သတ်ရန်နှင့်အရေပြားတွင်ရှိပြီးသားပူဖောင်းများကိုပျောက်ကင်းစေရန်ရည်ရွယ်သည်။ (၃)

ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်သောအသုံးအများဆုံးကုသမှုမှာ systemic corticosteroid ကုထုံးဖြစ်သည်။

သို့သော် bullous pemphigoid ၏ localized ပုံစံများအတွက် topical corticosteroid therapy (ဆေးကိုသာလိမ်းသည်) ကို class I dermatocorticoids (local skin treatment အတွက်သုံးသောဆေး) နှင့်ပေါင်းစပ်သည်။ (၂)

tetracycline မိသားစုပဋိဇီဝဆေးများအတွက်ဆေးညွှန်း (တစ်ခါတစ်ရံဗီတာမင် B စားသုံးမှုနှင့်လည်းဆက်စပ်သည်) ကိုလည်းဆရာဝန်မှထိရောက်စေနိုင်သည်။

ကုသမှုကိုရေရှည်အတွက်မကြာခဏသတ်မှတ်ထားပြီးထိရောက်သည်။ ထို့အပြင်ကုသမှုကိုရပ်တန့်ပြီးနောက်တစ်ခါတစ်ရံတွင်ရောဂါပြန်ဖြစ်တတ်ပါသည်။ (၄)

bullous pemphigoid ရှိနေခြင်းကိုရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက်အရေပြားအထူးကုဆရာ ၀ န်နှင့်တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။ (၃)

တစ်ဦးစာပြန်ရန် Leave