Monoclonal gammopathy (GM) ကို monoclonal immunoglobulin ၏သွေးရည်ကြည်နှင့် / သို့မဟုတ်ဆီးတွင်ပါဝင်မှုအားဖြင့်သတ်မှတ်သည်။ ၎င်းကို မသတ်မှတ်ထားသော အရေးပါမှု (GMSI) ၏ monoclonal gammopathy ဟုခေါ်သည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်းအတွက်၊ အဏုဇီဝဗေဒစစ်ဆေးမှုများသည် monoclonal immunoglobulin များပြားစွာရှိနေသည်ကို သိရှိနိုင်စေသည်။ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ၊ ဇီဝဗေဒနှင့် ဓာတ်ရောင်ခြည်ဆိုင်ရာ လက္ခဏာများသည် GMSI ၏ရောဂါရှာဖွေခြင်းသည် ကွဲပြားသောရောဂါရှာဖွေခြင်းဖြစ်ပြီး hemopathy ကိုညွှန်ပြနိုင်သည်။

အဓိပ္ပာယ်

Monoclonal gammopathy (GM) ကို monoclonal immunoglobulin ၏သွေးရည်ကြည်နှင့် / သို့မဟုတ်ဆီးတွင်ပါဝင်မှုအားဖြင့်သတ်မှတ်သည်။ Immunoglobulins များသည် ကိုယ်ခံစွမ်းအားသတ္တိရှိသော လူ့ပလာစမာရှိ ပရိုတင်းများဖြစ်သည်။ ၎င်းတို့ကို ပလာစမာဆဲလ်များ၊ သရက်ရွက်နှင့် lymph node များတွင်ဖွဲ့စည်းထားသော lymphoid စနစ်၏ဆဲလ်များတွင်ပေါင်းစပ်ထားသည်။ ထို့ကြောင့် GM သည် monoclonal immunoglobulin ကိုထုတ်လုပ်သည့် ပလာစမာဆဲလ်များပွားခြင်းအား သက်သေခံပါသည်။

အမျိုးအစားများ

GM များကို အမျိုးအစား ၂ မျိုး ခွဲခြားနိုင်သည်။

• သွေးကင်ဆာရောဂါများနှင့်ဆက်စပ်နေသော Monoclonal gammopathies
• အတိအကျမသိနိုင်သော အရေးပါမှု (GMSI) ၏ Monoclonal gammopathies

အကြောင်းတရားများ

malignant hemopathies နှင့်ဆက်စပ်နေသော monoclonal gammopathies အတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းများမှာ-

• Multiple myeloma- ပုံမှန်မဟုတ်သော ပလာစမာဆဲလ်များ ပေါက်ပွားမှုကြောင့် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအကျိတ်၊
• Macroglobulinemia (Waldenström's disease) : macroglobulin ၏ပလာစမာတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သောပမာဏများရှိနေခြင်း၊
• B lymphoma

GMSI သည် အမျိုးမျိုးသော ကင်ဆာမဟုတ်သော ရောဂါများနှင့် ဆက်စပ်နိုင်သည်-

• Autoimmune ရောဂါများ (rheumatoid polyathritis၊ Sjögren's syndrome၊ systemic lupus)၊
• ဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှု (mononucleosis၊ ရေကျောက်၊ HIV၊ အသည်းရောင် C)၊
• ဘက်တီးရီးယားပိုးဝင်ခြင်း (endocarditis၊ osteomyelitis၊ တီဘီ)
• ကပ်ပါးပိုးဝင်ခြင်း (leishmaniasis၊ ငှက်ဖျား၊ toxoplasmosis)၊
• နာတာရှည် cholecystitis (သည်းခြေအိတ်ရောင်ခြင်း) ကဲ့သို့သော နာတာရှည်ရောဂါများ၊
• မိသားစု hypercholesterolemia၊ Gaucher ရောဂါ၊ Kaposi's sarcoma၊ lichen၊ အသည်းရောဂါ၊ myasthenia gravis (အာရုံကြောမှ အာရုံကြောမှ ကြွက်သားသို့ အာရုံကြောတွန်းပို့မှုပုံမမှန်ခြင်း)၊ သွေးအားနည်းရောဂါ သို့မဟုတ် thyrotoxicosis ကဲ့သို့သော အခြားအခြေအနေအမျိုးမျိုး၊

diagnostic

အခြားအကြောင်းများကြောင့် ဓါတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများ ပြုလုပ်နေစဉ်အတွင်း GM သည် မကြာခဏဆိုသလို မတော်တဆတွေ့ရှိမှုဖြစ်သည်။

ပေါများလွန်းသော monoclonal အေးဂျင့်ကို ဖော်ထုတ်ရန်၊ အသုံးဝင်ဆုံး စမ်းသပ်မှုများမှာ-

• သွေးရည်ကြည်ပရိုတင်းများ၏ Electrophoresis- လျှပ်စစ်စက်ကွင်း၏လုပ်ဆောင်ချက်အောက်တွင် သွေးရည်ကြည်၏ပရိုတင်းများကို ခွဲခြားခွဲခြားနိုင်စေသည့်နည်းပညာ
• Immunofixation- monoclonal immunoglobulins များကို ထောက်လှမ်းခြင်းနှင့် ရိုက်ခြင်းကို ခွင့်ပြုသည့် နည်းလမ်းတစ်ခု
• Immunoglobulin assay- ပလာစမာမှ ပရိုတင်းများကို ပိုင်းခြားပြီး ၎င်းတို့ထုတ်လုပ်နိုင်သော ခုခံအားဆိုင်ရာ တုံ့ပြန်မှုများအပေါ် အခြေခံ၍ ခွဲခြားသတ်မှတ်ပေးသည့် လုပ်ငန်းစဉ်၊

ထို့နောက် GM ၏အကြောင်းရင်းကိုရှာဖွေခြင်းဖြင့် ရောဂါရှာဖွေသည်။ အမျိုးမျိုးသောလက်တွေ့၊ ဇီဝဗေဒ သို့မဟုတ် ဓာတ်ရောင်ခြည်ပြခြင်းများသည် myeloma အများအပြားကို အကြံပြုသင့်သည်-

• ကိုယ်အလေးချိန်ကျခြင်း၊ ရောင်ရမ်းသောအရိုးနာကျင်မှု၊ ရောဂါဗေဒဆိုင်ရာအရိုးကျိုးခြင်း။
• သွေးအားနည်းရောဂါ၊ hypercalcemia၊ ကျောက်ကပ်အားနည်းခြင်း။

အခြားလက္ခဏာများသည် hemopathy ကို ချက်ချင်းညွှန်ပြသည်-

• Lymphadenopathy၊ splenomegaly
• သွေးပမာဏတွင် မူမမှန်ခြင်း- သွေးအားနည်းရောဂါ၊ thrombocytopenia၊ အလွန်အကျွံ lymphocytosis၊
• Syndrome d'hyperviscosité

GMSI ကို ဆေးခန်း သို့မဟုတ် ဓာတ်ခွဲခန်းတွင် hematologic malignancy လက္ခဏာများ မပါဘဲ GM အဖြစ် သတ်မှတ်သည်။ ဆေးခန်းလုပ်ရိုးလုပ်စဉ်တွင်၊ ၎င်းသည် ဖယ်ထုတ်ခြင်း၏ ရောဂါလက္ခဏာဖြစ်သည်။ GMSI ကိုသတ်မှတ်ရန်အသုံးပြုသည့်စံနှုန်းများမှာ-

• Monoclonal အစိတ်အပိုင်းနှုန်း <30 g/l 
• monoclonal အစိတ်အပိုင်း၏ အချိန်နှင့်အမျှ ဆက်စပ်တည်ငြိမ်မှု 
• အခြား immunoglobulins ၏ပုံမှန်သွေးရည်ကြည်အဆင့်
• အရိုးပျက်စီးခြင်း မရှိခြင်း၊ သွေးအားနည်းခြင်း နှင့် ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာ ရောဂါများ

GMSI ဖြစ်ပွားမှုသည် အသက် 1 နှစ်တွင် 25% မှ 5 နှစ်ထက် 70% ကျော်အထိ တိုးလာသည်။

GMSI သည် များသောအားဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာမပြပါ။ သို့သော်၊ monoclonal antibody သည် အာရုံကြောများနှင့် ချိတ်ဆက်နိုင်ပြီး ထုံကျင်ခြင်း၊ ယားယံခြင်းနှင့် အားနည်းခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေသည်။ ရောဂါအခြေအနေရှိသူများသည် အရိုးတစ်သျှူးများ ပျက်စီးခြင်းနှင့် အရိုးကျိုးခြင်း ဖြစ်နိုင်ခြေ ပိုများသည်။

GM သည် အခြားရောဂါနှင့် ဆက်နွယ်နေသောအခါတွင် ရောဂါလက္ခဏာများမှာ ရောဂါလက္ခဏာများဖြစ်သည်။

ထို့အပြင်၊ monoclonal immunoglobulins သည် အတော်လေးရှားပါးသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်-

• Amyloidosis - ကွဲပြားခြားနားသောကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ (ကျောက်ကပ်၊ နှလုံး၊ အာရုံကြောများ၊ အသည်း) တွင် monoclonal ပရိုတိန်း၏အပိုင်းအစများအနည်အနှစ်များဤအင်္ဂါများ၏ချို့ယွင်းမှုကိုဖြစ်စေနိုင်သည်။
• Plasma hyperviscosity syndrome- အမြင်အာရုံချို့ယွင်းမှု၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာလက္ခဏာများ (ခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ မူးဝေခြင်း၊ အိပ်ငိုက်ခြင်း၊ သတိမူမမှန်ခြင်း) နှင့် သွေးယိုစီးခြင်းလက္ခဏာများအတွက် တာဝန်ရှိသည်။
• Cryoglobulinemia - အပူချိန် 37 ဒီဂရီအောက် တွင် အပူချိန် XNUMX° အောက်တွင် မိုးရွာစေသော immunoglobulins သွေးထဲတွင် ရှိနေခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောဂါများ။ ၎င်းတို့သည် အရေပြားလက္ခဏာများ (purpura၊ Raynaud's phenomenon၊ extremity necrosis)၊ polyarthralgia၊ neuritis နှင့် glomerular nephropathies တို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

IMG များအတွက် ကုသမှုကို အကြံပြုထားခြင်းမရှိပါ။ မကြာသေးမီက လေ့လာချက်များအရ IMGTs များသည် အရိုးဆုံးရှုံးမှုနှင့် ဆက်စပ်နေသော bisphosphonates ဖြင့် ကုသခြင်းမှ အကျိုးကျေးဇူးများ ရရှိနိုင်ကြောင်း သိရသည်။ 6 လမှ 12 လတိုင်း လူနာများသည် ရောဂါတိုးတက်မှုအကဲဖြတ်ရန် သွေးရည်ကြည်နှင့် ဆီးပရိုတင်းဓာတ် electrophoresis ကို လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုပြုလုပ်သင့်သည်။

အခြားအခြေအနေများတွင် ကုသမှုသည် အကြောင်းရင်းခံဖြစ်သည်။

ရောဂါဖြစ်ပွားမှု၏ 25% အထိအချိုးအစားတွင်၊ GMSI သည် ပြင်းထန်သောသွေးပြန်ကြောရောဂါဆီသို့ ဆင့်ကဲပြောင်းလဲမှုကို သတိပြုမိသည်။ GMSI ရှိသူတွေကို ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ၊ သွေးနဲ့ တစ်ခါတရံမှာ ကင်ဆာအခြေအနေအထိ တိုးတက်မှုရှိနိုင်ခြေရှိမရှိကို စစ်ဆေးဖို့ တစ်နှစ်မှာ နှစ်ကြိမ်လောက် ဆီးစစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်လေ့ရှိပါတယ်။ စောစီးစွာတွေ့ရှိပါက ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကြိုတင်ကာကွယ်နိုင်သည် သို့မဟုတ် ကုသနိုင်သည်။